Koarktacija aorte - šta je ovo? Koarktacija aorte kod djece

Koarktacija aorte - što je bolest srca, koja je u pratnji sužavanje lumena najveći brod u ljudskom tijelu. U stvari, to nije bolest srca, kao patologija je lokaliziran izvan granica miokarda. Najčešće dijagnosticirana koarktacijom aorte kod beba, iako se ponekad bolest je već otkrivena kod odraslih pacijenata. Najčešće, bolest je ispao od operacije.

Naravno, ova dijagnoza nije u potpunosti jasno pacijentima i razlog da paniče. Tako da bi trebalo saznati više o tome što je to bolest i što komplikacije mogu susresti bolestan čovjek.

Koarktacija aorte: šta je ovo?

Prvo da se bave značenje pojma. Koarktacija aorte - urođenim defektom, koji je u pratnji suženje aorte. U ovoj strukturi srca kod pacijenata je sasvim normalno. Ipak, aorte je najveći brod osobe i kršenje protok krvi u tom području negativno utiče na rad ne samo srce i krvne sudove, ali i cijeli organizam.

Po pravilu, ograničenje se formira na mjestu gdje je luka aorte prolazi u silaznom dijelu. Takav uzorak objašnjivo, jer tu postoji mali normalna fiziološka suženja. Usput, prvi put je bolest opisana 1791. D. Morgagni (talijanski patolog). Prema statističkim podacima učestalost patologije je do 15% urođenih malformacija. Još jedna zanimljiva činjenica je da se bolest javlja kod dječaka 3-5 puta češće od ženskih pacijenata.

Glavne vrste patologije

Ovisno o karakteristikama, koarktacijom aorte mogu biti dva tipa:

• "Odraslih" koarktacijom karakteriše suženje lumena aorte ispod tačke gdje se polazi sa lijeve strane subklaviju; dok je zatvaranje ductus arterijskog;
• infantilna tip patologije prati hipoplazija aorte na istom mjestu porijekla subklaviju, ali tok, međutim, ostaje otvoreno.

Anatomske karakteristike patologije

Kongenitalna koarktacijom aorte mogu biti povezani sa raznim komorbiditeta. U zavisnosti od ovog nedostatka mogu se podijeliti u tri grupe.

Patologija može biti izolirani - u ovom slučaju bez ikakvih drugih nedostataka u razvoju kardiovaskularnog sistema. Često koarktacijom aorte kod djece može biti povezana sa drugim patologija - to može biti aneurizma, aortna stenoza, septalni defekt između komora i pretkomora, transpozicija velikih brodova.

Treća grupa - koarktacijom, u kojem se protok krvi posmatra otkrića. U takvim slučajevima, patologija može biti:

• postduktalnoy (suženje se nalazi ispod tačke gdje polazi ductus arterijskog;
• yukstaduktalnoy (koarktacijom je samo da otvori razinu protoka);
• preduktalnaya (arterijski kanal otvara ispod suženja).

Naravno, simptomi u velikoj mjeri ovisi upravo o vrsti i karakteristikama koarktacijom.

Koji su uzroci poroka?

Često razvija koarktacijom aorte u fetusa. Zašto se ovo događa? Poznato je da je za vrijeme fetalnog razvoja u tijelu djeteta funkcioniše arterijski kanal, koji povezuje aorte i lijevo plućne arterije. Ova struktura je potrebna samo privremeno. Nakon rođenja i početak plućnog disanja kanala zatvara.

Postoji teorija da je jedan od razloga ili drugog djeteta mali dio tkiva poteza toka u aorte, tako da kada zatvorite kanala u proces uključuje i zid aorte, što je dovelo do kontrakcije.

Razlozi za ovaj proces, nažalost, nije poznato. Naučnici samo saznali da je bolest najviše skloni pacijenata sa hromozomskim Turner sindromom (prisustvo samo jednog pola kromosom). Gotovo se otkrije svako deseto dete sa dijagnozom ovog nedostatka.

Koarktacija aorte (IBC) ne mora biti urođene. Poznati rijetkim slučajevima gdje vazokonstrikcija dogodio već u odrasloj dobi. U takvim slučajevima uzrokuje koarktacijom je ranjeno i aorte aterosklerotskih lezija, upalne bolesti nepoznate etiologije zidova krvnih sudova (Takayasu sindrom).

Kršenje hemodinamskih koarktacijom

Naravno, aorte suženje učinak na čitav kardiovaskularni sistem, čak i ako polaznik poroci nisu dostupni. Prisustvo rezultata koarktacijom u formiranju dva različita režima protoka.

Sužavanje prostora iznad krvni pritisak se povećava, što dovodi do širenja lumena krvnih sudova. Zbog sistolički preopterećenja razvija hipertrofiju lijeve klijetke. Ali ispod površine koarktacije je situacija suprotna - usporen protok krvi, krvni tlak se spušta. Kao tijelo djeteta aktivira kompenzacijskih mehanizama - razvijanje više kolateralnih krvnih sudova koje pružaju protok krvi obilaznice.

Kada je u pitanju tip odraslih defekta, bolesnici posmatrane hipertrofije lijeve klijetke, teška hipertenzija, i povećanje volumena cirkulišuće krvi. Kada kada infantilne koarktacijom duktusa arteriosus otvoren, gore navedene povrede nisu tako jasno definirane. Ali postoje i druga patološka stanja. Na primjer, kada je tip patologije postduktativnom krvi iz aorte pod visokim pritiskom isporučuje direktno u plućne arterije, što dovodi do povećanja pritiska u posudama za plućne cirkulacije.

U svakom slučaju postoji ozbiljna kršenja hemodinamike, koji u svakom slučaju ne bi trebalo ignorisati, jer posljedice mogu biti kobne.

Koji su simptomi bolesti prati?

Simptomi aorte koarktacijom u velikoj mjeri zavisi od stepena suženja plovila, kao i prisustvo ili odsustvo istovremene defekata. Blaga koarktacijom svih ne može biti prikazan.

U težim slučajevima, simptomi su već vidljivi u prvoj godini života. Toddlers često pate od upale pluća i redovno ponavljanje. Djeca pale kože i problemi sa disanjem - dispneju pojavljuje tokom obroka, igre ili čak i na odmor. Često, djecu sa ovom dijagnozom fizički razvijaju sporije od svojih vršnjaka.

Sumnjaju da je prisustvo poroka moguće dok slušate srce zvukova, kao i određivanje pulsa u krvnim sudovima gornjih i donjih ekstremiteta. Arterije na ulnarnog nabora se može vidjeti valovitost napona, dok je na femura puls je vrlo slab.

Kada preduktalnoy koarktacijom posmatra heterogena cijanoza - koža djeteta na nogama postaje cijanotične nijansu, dok je koža u gornjem dijelu tijela zadrži prirodnu boju.

Često se dešava da je patologija je već dijagnosticiran u starijoj dobi - imaju školskog uzrasta, adolescenti, odrasli. Simptomi u ovom slučaju uključuju povišen krvni pritisak. Pacijenti se žale na umor, glavobolja, česte vrtoglavica, bol u srcu, krvarenje iz nosa i umor. Često se može posmatrati neproporcionalan razvoj mišića gornjeg i donjeg dijela tijela prilikom ispitivanja. Simptomi uključuju slabost u nogama, česte grčevi, osjetljivost na hladnoću noge. Žene mogu posmatrati menstrualni poremećaj ciklusa, a ponekad i neplodnosti.

Koarktacija aorte: dijagnoza

Sumnjaju da je prisustvo poroka liječnik može dok slušate srce zvuči. Dalje vrši druge dijagnostičke mjere, koje pomažu ne samo da se utvrdi prisustvo koarktacijom faksa, ali i otkriti druge nedostatke i odrediti obim poraza kardiovaskularnog sistema:

• Jedan od najjednostavnijih i pristupačan način je elektrokardiogram. To nije najinformativnije tehnike, s obzirom da je umjereni suženje aorte je elektrokardiogram pacijent može izgledati sasvim normalno. Djece u prvoj godini života može se vidjeti raseljavanje električnog osi srca u toku postupka. Momci starijim već sada mogu otkriti znaci hipertrofije lijeve klijetke. U odraslih pacijenata, električni osa srca se pomaknuti ulijevo, a ponekad je nepotpun blokade ostavio blok grane snopa.
• pacijenti se često propisuju phonocardiography. Ovaj postupak omogućuje snimanje zvukova i vibracija rezultat rada srca i krvnih sudova. U prisustvu koarktacijom može primijetiti dobit od drugog tona aorte, kao i pojavu sistolički šum na leđima i na drugom interkostalnog prostor blizu ivice grudne kosti (lijevo i desno).
• Informativni je ultrazvuk srca, koji vam može pomoći da otkriju suženje aorte. Takođe, stručnjak može vidjeti povećanje u srcu težine. Doppler ehokardiografija se koristi za identifikaciju karakteristične simptome patologije, posebno razlike krvni pritisak na dijelovima iznad i ispod suženja, prisustvo turbulentnog strujanja sistoličkog.
• Dodatno radiografiju pluća i srce. Tipično, veličina srca su normalni, ali ćete primijetiti značajno širenje uzlazne aorte. Plućne crtež može biti poboljšana arterijske krevet, iako to se posmatra ne uvijek.
• Aortografija - postupak koji predviđa uvođenje u aorte posebnog kontrastnog sredstva, a zatim promatranjem njegova distribucija na plovilu. Ova studija može precizno odrediti obim i nivo suženja aorte.
• Kateterizacija srca - prilično komplikovana procedura. Ipak, uvođenjem posebnog katetera u lumen broda može precizno mjeriti krvni tlak.

Tek nakon potpune slike doktor može dati prognozu i odabrati odgovarajuće metode za otklanjanje ovog poroka.

Da li je potrebna operacija?

Šta ako se pacijent nalazi koarktacijom aorte? Operacije, naravno, jedino efikasno sredstvo eliminiranja zla. Ali odluka da se održi operacija može izvršiti samo od strane ljekara koji su upoznati sa istorijom i kliničku sliku.

U nekim slučajevima (ako postoji samo blagi suženja koja ima gotovo nikakvog efekta na hemodinamiku), ne može biti potrebna operacija. Pacijent se samo povremeno položenim ispitima.

Ako je razlika u arteriji pritisak gornjih i donjih ekstremiteta veća od 50 mm Hg. Art., Doktori često predlažu da sprovede kirurški zahvat. Ako je dijagnosticiran aorte koarktacijom kod dojenčadi, operacija (hitne) obavlja se u slučaju kod mladih pacijenata prisutan teške hipertenzije i srčane dekompenzacije. U slučajevima kada je bolest relativno povoljan, i visok rizik za život djeteta nije prisutan, postupak se može odložiti do pet ili šest godina.

Kirurško liječenje bolesti srca

Do danas, postoji nekoliko načina da eliminiše ovaj porok. Izbor kirurških tehnika zavisi od stanja pacijenta, oblik veličina bolesti i koarktacijom.

• U nekim slučajevima, liječnici obavljaju resekcija (ekscizija) je sužena dijela aorte, a zatim ponovno spajanje krajeva posude, primjenjujući anastomoze. Ovaj postupak je moguć samo ako koarktacijom ima mali mjeri.
• U slučaju da je ograničenje dio je dug, i izreći anastomoze nije moguće, koristeći proteze. Tokom postupka hirurg uklanja pogođenim dio aorte, nakon čega dva kraja kontejnera su spojeni sa posebnim proteza izrađena od sintetičkih materijala.
• Aortoplastika - druge sorte operacija, ali u ovom slučaju za vraćanje dužine aorte se ne koristi sintetičke proteze, kao deo leve subklaviju pacijenta.
• Ponekad doktori odlučili provesti aorte obilaznice. U takvim slučajevima, sintetički proteze, čija je ivica šivana iznad i ispod suženi dio plovila - stvarajući obilaznice put za protok krvi.
• Postoji još jedan postupak se zove balon angioplastike. To se obavlja u tim slučajevima, ako nakon prethodno obavljenih operacija ponovo pojavio vazokonstrikcija. Tokom postupka, liječnik umeće kroz periferne sudova u lumena aorte poseban balon, čije ograničenje nestaje kada napuhan. U nekim slučajevima, dodatni set posebnih teško stentova koji drže veličina lumena aorte.

To je ono što mane korekcija se zove "koarktacijom aorte." Nakon operacije, pacijent, naravno, da se pridržava određenih smjernica. Konkretno, trebate jesti desno, izbjegavati pretjerane fizičkog napora i fizička neaktivnost, da pažljivo pratiti zdravstveno stanje i idu na redovne preglede kod prisutnih kardiologa.

Koje su moguće komplikacije?

Koarktacija aorte - opasna bolest, koja u svakom slučaju ne treba zanemariti. Kada nepovoljan kurs defekt može dovesti do vrlo opasne komplikacije:

• Zbog suženja plovila , pacijenti mogu razviti teške hipertenzije.
• Često, to srčane mane - aorte koarktacijom - iu pratnji formiranje aneurizme, a potom i rupture.
• Komplikacije uključuju moždani udar i subarahnoidalne izliv krvi.
• Na pozadini ove bolesti u bolesnika često razvijaju zatajenja srca, koji je u pratnji tzv srčane astme i edem pluća.
• Suženje lumena aorte utiče na cijeli sistem vaskularnog. Zbog teških giperenzii može dovesti u malim renalne arterije.
• Povremeno pacijenata razviti bakterijski endokarditis. Takvi komplikacija Obično se javlja u slučaju da koarktacijom aorte je povezana sa abnormalnosti aortnog zaliska. Nažalost, u većini slučajeva, ove bakterijske bolesti srca su otporne na antibiotike.

Kao što možete vidjeti, koarktacijom aorte u djece i odraslih može biti fatalno. To je razlog zašto je toliko važna pravovremena dijagnoza i adekvatnu terapiju.

Prognoza za pacijente sa koarktacijom

Najčešće dijagnosticirana koarktacijom aorte kod beba. Kakva je perspektiva za mlade pacijente i šta bi roditelji očekivati? U stvari, sve zavisi od stepena suženja krvnih sudova. U nekim slučajevima, bolest zahtijeva hitnu hiruršku intervenciju. Ako je umjereni stupanj poroka, čak i ako preporuke pacijenata sve doktor živi samo 30-35 godina, a uzrok smrti, po pravilu, to je moždani udar ili aneurizme rupture.

Blaga sužavanje ponekad zahtijeva operaciju - doktor samo preporučuje povremeno podvrgavaju testovima za otkrivanje komplikacija. U takvim slučajevima, prisustvo bolesti srca rijetko utječe na trajanje života pacijenta.