Dijagnoza i liječenje akutne limfoblastične leukemije. simptomi

Limfoblastične leukemije, krv se smatra najčešćim onkološkog patologije djecu. To je oko 25% od raka otkrivenih u pedijatriji. Zatim, uzeti bliži pogled leukemije krvi - šta je to, zašto je tamo i što terapijske intervencije se obavljaju u ovoj patologiji.

pregled

Leukemija krvi - što je to? Bolest se odnosi na grupu od raka. SVE (akutne limfoblastične leukemije), simptomi od kojih će se razmatrati ispod, je heterogena skupina neoplazmi ćelija koje imaju specifične genetske i immunophenotypic karakteristika. Povećanje proizvodnje i akumulacije tih ćelija u abnormalnosti koštane srži doprinijeti srednje proliferaciju, diferencijaciju ili oboje. Kao rezultat toga, infiltracija ćelija parenhimsko organa i limfnih čvorova. Većina (oko 80%) svih leukemije (leukemija), otkrivene u djece, ima limfnog porekla.

rasprostranjenost

Malignih bolesti krvi u svet danas se nalaze posvuda. SVE prevalencija u razvijenim zemljama je 3-4 slučajeva na svake godine stotine hiljada djece. U zemljama centralne Azije i Afrike patologija je manje uobičajena. SVE često u SAD-u država Japana, Kine, Europe. Vrhunac incidencija kod djece se smatra dobi od 2,5-5 godine. Najčešći poremećaj se javlja u dječaka.

predisponirajući faktori

Prije svega oni treba pripisati starosti majke prenatalne zaštite, visoke porođajne težine - više od 4000 grama, post i prenatalne izloženosti ionizirajućem zračenju. U nekim slučajevima može čak doći do akutne limfoblastične leukemije? Povijesti majke bolesti mogu uključivati informacije o smrti fetusa u prethodnoj trudnoći. Ovo bi moglo doći zbog nepovoljnih uslova životne sredine, ili zbog genetske predispozicije. U slučaju pacijenata od raka u kući rođaka, što povećava vjerojatnost da će buduće generacije javiti akutne limfoblastične leukemije. Uzroci bolesti mogu biti povezani sa hromozomskim nestabilnost sindromima elemenata. To uključuje, posebno, uključuju Downov sindrom, neurofibromatoza, varijabla imunodeficijencije, Fankonijeva anemija, X-vezana agammaglobulinemia (urođene) i drugi. Kao rezultat toga, veliki broj studija, stručnjaci su došli do zaključka da je u akutnom limfoblastične leukemije, kao i razvoj drugih onkologije, postoji spontana mutacija praotac ćelija. Ona je kasnije usložnjava Lanseri okolišnih faktora koji aktiviraju proliferaciju. Ovo je najčešći fenomen koji može uzrokovati leukemije. Razlozi vozniknovneniya patologija je jedan od temeljnih aspekata pri odabiru terapije.

dijagnostika

Kada će se uzeti navesti sve patologije Rak u obzir kliničke karakteristike i funkcije ćelija koje čine tumor podlogu. SVE dijagnoza se temelji na fizikalnom pregledu i paraklinička povijest podataka i laboratorijskih istraživanja.

klinička slika

Znakovi leukemije su složeniji sindroma:

• Intoksikacije. U akutne limfoblastične leukemije je označen slabost, gubitak težine, umor, groznica. Potonji može biti izazvan virusne, bakterijske, protozoama (rijetko), ili gljivičnih infekcija, posebno kod pacijenata sa neutropenijom.
• Hiperplastične. Kada akutne limfoblastične leukemije je infiltracija slezine i jetre. To je, pak, dovodi do hepatosplenomegalijom, koja se može manifestovati osjetljivost u trbuhu. Prvi znaci leukemije - patološke frakture dugih kostiju ili kičme. Bol i oticanje zglobova može u početku biti pogrešno simptoma reumatoidnog artritisa ili drugih poremećaja. Bolesti kostiju - za osteomijelitis. Kada leukemije infiltracija zglobne kapsule i periosta, srce i koštane srži tumora povećanje volumena pojavljuju opsežne bol. U isto vrijeme na X-ray otkrivene karakteristične patološke promjene. Posebno su jasno vidljive u blizini velike zglobove i duge kosti. Bol se može javiti kasnije zbog avaskularna nekroze i osteoporoze.
• Anemičan. U akutne limfoblastične leukemije, slavili tahikardija, bledilo, krvarenje sluzokože usta, hemoragijski sindrom na koži. Zbog trovanja i anemija razvija slabost.

patologija manifestacija

U 5-30% slučajeva primarne akutne leukemije limfblastnogo dječaka poštovati PRVO testisa proširenja. Postojala su dva ili jednostrano bezbolan gusta infiltrata. U praksi, znatno povećanje prijavljenih slučajeva bubrega. U tom slučaju, možda neće biti dostupne kliničke manifestacije poraza. Rijetke komplikacije uključuju eksudativne perikarditis i infiltracija limfnih opstrukcije u pozadini između epikarda i endokardijumu. Uz povećanje limfnih čvorova medijastinuma može doći do poremećaja u aktivnosti respiratornog sistema. Ove karakteristike T-ćelija leukemije tipa dovode do sindroma gornje šuplje vene. Također se može dogoditi i respiratorne insuficijencije. U nekim slučajevima postoji leukaemic infiltraciju plućnog tkiva ili krvarenja u njima. Ponekad stručnjaci su teško razlikovati podataka iz komplikacija zaraznih patologija. Neki uobičajeni simptomi oštećenja oka sa akutnom limfoblastične leukemije treba napomenuti krvarenje u mrežnici, edem bradavica u vidnog živca, vaskularne infiltracije. Kada oftalmoskopija može se otkriti ploču na dnu očne jabučice. Verovatno i prisustvo guste plavkasto infiltrativnih bezbolan elemenata na koži. Infekcija se može pojaviti u bilo poklopac oštećenja. U tom smislu, dijagnostički postupak može se identifikovati panaritiums, zanoktica, zaraženih insekata grize drugačije, uboda i m. P.

Paraklinička istraga: HRAST

Hemoglobina može biti smanjena ili normalno. Hematokrita i crvenih krvnih zrnaca se obično smanjuje. Značajan pad broja retikulocita. Bijelih krvnih zrnaca može biti smanjena, povećana ili normalno. Međutim, to se nije ćelije snage može biti otkriven u svim slučajevima. Za patologiju karakteristika "leukemije neuspjeh." Govorimo o prisustvu eksplozije ćelija u pozadini nedostatka prelaznih formi - metamyelocytes i myelocytes - u formuli krvi. Obično poštovati trombocitopenija.

mijelogram

Ovaj postupak izvodi punkcija koštane srži. Ograda materijal treba biti iz najmanje dva boda. Postupak se provodi po mogućnosti u općoj anesteziji. Kod djece starije od dvije godine, a punkcija je preuzet iz prednjeg i zadnjeg grebeni Ilium do 2 godine - od tibije segmenata petne kvrge ili elemenata. Citološki morfološke ispitivanje obično otkriva hypercellular materijal srži sa sužen klicama normalnim hematopoeze sistema i infiltracije eksplozija ćelijskih struktura.

citokemijska istraživanja

Ovo je jedan od bitnih faza dijagnoze. Koristeći citokemijska bojenje otkrio da pripadaju linije ćeliju. Budite sigurni da se prijave istraživanja o mijeloperoksidaza.

lumbalna punkcija

Također je obavezan dijagnostički postupak kod sumnje na akutne limfoblastične leukemije, iz gore navedenih razloga. Cerebrospinalnog punkcija treba obaviti pod sedativima i u slučaju prisutnosti u perifernoj krvi od najmanje 30 hiljada / ml trombocite. Ako je potrebno, prije nego što je postupak se obavlja transfuzija trombovzvesi. Da bi se pripremila tsitopreparat potrebu najmanje dva mililitara pića. Po otkrivanju elemenata snage i znakove oštećenja kranijalnih nerava dijagnosticiran neuroleukemia - leukemije CNS. Treba napomenuti, međutim, da je penetracija u nervni sistem limfoblasta i infiltracije ovojnica se javljaju u svim slučajevima, čak iu odsustvu kliničkih i laboratorijskih manifestacije. Takođe je poželjno, kao i otkrivanje neuroloških simptoma, obavezno držite računalo ili nuklearne magnetne tomografije kičmene moždine ili mozga.

drugih istraživanja

Uz pomoć ultrazvuka retroperitonealna prostora i peritonealnoj šupljini može odrediti veličinu parenhimskih organa infiltrirali, uvećani limfni čvorovi u trbuhu i drugim oblastima, organa u karlici, testisa. Kao dio dijagnoza je radiografiju grudi u dve projekcije. Ovo je neophodno otkriti povećanje medijastinuma. Tamo gde je naznačeno, imenuje rendgen zglobova i kostiju. U biohemijske analize se provodi u okviru laboratorijskih studija. To se obično pokazuje porast veći od 500 LDH IU, moguće poremećaje u aktivnost jetre i bubrega. Pre nego što počnete kemoterapija preporučuje ehokardiografije i EKG. Danas, među drugim metodama, u studiji zaraženih ćelija koristi molekularne genetike i citogenetske metode za određivanje broja kromosoma, kao i strukturne promjene.

Tretman: Pregled

Osnovni princip na kome moderne pedijatrijskih oncohematology je podijeljena u grupe pacijenata na intenzitetu terapije. Ona je odabrana ovisno o ozbiljnosti s kojom nastavlja sa akutnom limfoblastične leukemije. Predviđanje stanje je također važno. Tako, na primjer, oni koji su za otklanjanje patologije prilično skromna hemoterapija se preporučuje da ne primi više toksičan i teških alata. Osim toga, za one čija je procijenjena stopa preživljavanja nije tako visok, intenziviranje aktivnosti mogu biti šansa za oporavak. Kada je podjela na grupi pacijenata sa dijagnozom leukemije, predviđanje se vrši na osnovu prethodnog iskustva, i individualne protokole uključeni u sistem označavanja. Svaki od njih se formira jedan ili drugi strategiju terapijske postupke određenog intenziteta. Prema postojećem klasifikaciju usvojila opći ugovor o distribuciji rizikom grupi bolesnika koji su dijagnosticirana "akutna limfoblastične leukemije". Tretman djece je razvijen u kasnim šezdesetih godina prošlog stoljeća u Americi. Sve u svemu, principe na kojima terapijske taktika, nisu bili podvrgnuti posebnim promjene. U bolesnika mlađih od patologije manifestira na vrlo agresivan način i odlikuje neuroleukemia, leukocitoza.

Glavni terapijske metode

Tretman koristi droge, kao što su "Prednisolone" i "Vincristine". Također se koristi endolyumbalnoe uvođenje znači "metotreksat" i kranijalni zračenje za sprečavanje neuroleukemia. Također, poseban program tretman je razvijen. To znači da svi pacijenti dobiti neke jasne dozu i kombinacije citostatika u određenom roku, odnosno protokol. Do kraja sedamdesetih postalo je jasno da nakon prolaska takvog programa oporavio oko 50% djece koja su dijagnosticirana leukemija. Razlozi za dalji napredak u liječenju bolesti izazvanih definiciji heterogenost SVE i naknadno uvođenje sistema međunarodnog citološke klasifikacije i prognostičke faktore, distribucija pacijenata u grupama, razvoj diferenciranih programa. Od velikog značaja bila je organizacija multicentriåna studija istraživanja farmakokinetike različitih citostatika za efikasniju hemoterapijskim režima, kao i brz razvoj pratećih manifestacija.

Osnovni principi terapije

Zahvaljujući aktivnostima gore opisane, programi su stvoreni himiolecheniya nove generacije. Većina protokola koji se koriste danas su zasnovani na principima početne intenzivne terapije u svrhu koja je kako bi se povećala uništenje bazen abnormalnih ćelija. U srcu stvaranja terapeutskih aplikacijskog programa je u obliku kombinacije citostatika, sukcesivno (rotacija), visoke doze hemoterapijskim režima, kao i prevenciju intenzivne bolesti.

Značajke primjene preparata

Glavni kurativne i preventivne mjere sa intratekalnoj neuroleukemia su sredstva "Prednisolone" "Cytosar", "metotreksat" (u dozama prema starosti) i kranijalni zračenja. Potonji se vrši u ranim fazama terapije. Kada endolyumbalno upravlja droge "MTX" ima sistemski učinak. U tom smislu, u cilju smanjenja mase tumora mora biti rani održavanje prve terapijske lumbalnu punkciju. Kranijalni zračenje ima daljinski i direktne nuspojava. U tom smislu, studije o optimizaciju svih terapija, vodi danas, u cilju smanjenja doze i jasnu raspodjelu pacijenata u grupi sa niskim rizikom, za koje nije potrebna terapija zračenjem. Sve ove dostignuća omogućili krajem osamdesetih godina prošlog stoljeća je spreman za prevazilaženje barijera stopa preživljavanja 70 posto od pet godina za leukemiju kod djece bez recidiva.

Modern terapijskih programa

Tretman koji se koristi danas, uključuje nekoliko faza. Prvi je indukcija remisije s tri ili više agenata se daju za 4-6 tjedana. Drugi - konsolidacija multi-agent prethodne faze. terapija održavanja - treći. Po pravilu, posljednja faza anti-metabolita se koristi za 2-3 godina. Podržavaju terapija pomaže u sprečavanju i eliminirati mnoge od komplikacija povezanih s izazvane Citopeniju i imunosupresija. Potreba da se prijave na terapiju održavanja za 2-3 godina je dokazano čak i sredinom prošlog stoljeća. Obično u tom periodu svaki dan pacijent uzima droge "6-Markaptopuriin". Svake nedelje uveo sredstvo "metotreksat". Zavisno od broja ćelija je skup doze. Praksa pokazuje da u bolesnika zadovoljavajući podnošljivost ovog terapijskih režima. Izvršenje aktivnosti podržava 80% potrebne količine se smatra loš prognostički faktor za ponavljanje.

Za više informacija,

Postoji niz problema u liječenju ALL. Konkretno, sve veći broj pacijenata sa mutiranih ćelija tumora klonova otpornih na hemoterapiju, visoke cijene i pojave kasno neželjenih efekata (poremećaji neuroendokrine, rast sekundarnih tumora). Neuspjeh indukcije liječenje pacijenata zbog prerane smrti zbog toksičnog komplikacija ili otporan tumora. Takođe, veoma ograničen pristup terapiji pacijenata koji ne odgovaraju na standardnu terapiju. Kao alternativni način se koristi kao što su "Teniposide" "Vepeside" "Cytosar". Danas oko 70% djece ima 5 godina remisije. Akutne limfoblastične leukemije kod odraslih javlja u svaki sedmi slučaj. Ovo ukazuje na to da je trajanje perioda remisije moguće postići samo 20% slučajeva. Po pravilu, povratak patologije zabilježene u prve 2 godine nakon dijagnoze. Remisija stanje koje se karakteriše kao nedostatak snage u krvnim zrncima, prisustvo manje od 5% eksplozija u koštanoj srži tkiva, pojava znaci oporavka hematopoeze norme. U analizi likvora otkriveno manje od 5 mononuklearnih ćelija / Mikrolitar. Za uspjeh liječenja brzom postizanju statusa remisije. U 90% bolesnika su obično abnormalne ćelije su osjetljive na hemoterapiju.

u zaključku

Glavni cilj terapije je riješi patologije pacijenta i njegovo vraćanje na normalan društveni život i dobro zdravlje uz minimum komplikacija izazvanih tretmana. Da bi se to postiglo prilično teško danas. To je zbog činjenice da je većina antileukemic lijekovi nisu jako selektivne i otrovan. Međutim, napredak u razumijevanju kliničke i biološke heterogenosti bolesti, nastavio vođenje različite studije daju nadu da molekularna patogenezi bolesti i dalje će odgonetnuti do kraja. U ovom slučaju, znanje o mehanizmima maligne transformacije će pomoći da razviju efikasniji i manje toksičan terapije.