Hemolitički anemija-Chauffard Minkowski: dijagnostici i liječenju

U anemije, razina krvi hemoglobina naglo opada. Uz ove bolesti tokom života morati da se suoči sa mnogo ljudi. Osim toga, ne izbjeći strani čak i male djece. Većina sorti bolesti uzrokovane lošom ishranom, nedostatak vitamina, ili uzimanje određenih lijekova. Nakon eliminacije svih simptoma izazivanja faktor izrezati. Među raznim patoloških procesa izdvojila jedan težak i vrlo opasno. Ovaj hemolitički anemija-Chauffard Minkowskog. To je otprilike to će se raspravljati u današnjem članku.

Što je anemija?

Pod anemija se obično shvatiti kao stanje organizma, odlikuje oštrim pokazatelji pad crvenih krvnih zrnaca i hemoglobina. Neki sorte bolesti dovodi do promjene u obliku crvenih krvnih zrnaca. Oni gube svoju primarnu funkciju tokom vremena.

Anemija je često u pratnji raznih bolesti, ali nikada primarni. To je razlog zašto ne treba ostaviti bez poremećaja pažnje. Potrebno je što prije pronaći uzrok i pokušati eliminirati.

Ima hemolitičke anemije

Izraz "hemolitička anemija" uključuje širok grupe bolesti. Svi oni se odlikuju zajedničkim patogenezi. Povećana uništenje crvenih krvnih zrnaca uzrokuje povećanje u svojim proizvodima razgradnje i do povećanja eritropoeze. formiranje petlja se prekida crvenih krvnih zrnaca. Procesi njihovo uništenje postepeno počinje da prevladaju mehanizmi nastanka i sazrijevanja.

Svi hemolitička anemija uslovno podijeliti u dvije grupe: nasljedne i stečene. U ovom članku, mi imamo detaljan pogled na prvu verziju. Da budemo precizni, smatramo da je nasljedna anemija-Chauffard Minkowskog.

U medicinskoj literature možete naći nekoliko imena koja opisuju patološkog procesa. Ovaj microspherocytic anemije i nasljedne spherocytosis, i bolesti Chauffard Minkowskog. Najčešće se koristi prezime po imenima naučnika, pronalazača.

Bolest se smatra vrlo često (1 u svakih 5 tisuća. Stanovništva). Ona se dijagnosticira uglavnom kod ljudi sjeverne Evrope. Prvi znaci su vidljivi kod djece u ranoj dobi. Ako ne počne tretirati bolest pravovremeno za negativan utjecaj na funkcioniranje cijelog organizma.

Uzroke i mehanizam bolesti

Anemija Minkowski-Chauffard pratnji poremećaja ćelijskih membrana eritrocita struktura i funkcija. Rezultat ovih procesa, oni mijenjaju oblik u kružni, postaju krhki. Prvi znaci hemolize - uništenje crvenih krvnih zrnaca uz istovremeno oslobađanje hemoglobina.

U zdravom ljudske crvenih krvnih zrnaca u njihov oblik podsjeća na bikonkavan disk, tako da se slobodno kreću kroz sudove. U anemija, membrana elementi sinteze proteina je poremećena. To dovodi do prodiranja tekućine u ćelije. Iz tog razloga, oni mijenjaju oblik. Prolazeći kroz krvne sudove, crvena krvna zrnca su jako deformisane, a nakon nekog vremena počnu da kvare. Na pozadini u toku procesa, nivo crvenih krvnih zrnaca drastično opada, razvoj hemolitičke anemije.

Ako je jedan od roditelja je prethodno dijagnosticirana ova bolest, to će nužno proći nasljeđivanja na dijete. Vrlo rijetko bolesna djeca su rođena potpuno zdrava mame i tate. U ovom slučaju, anemija razvija na pozadini promjena u DNK. Primarne mutacije gena se javlja čak i za vrijeme fetalnog razvoja. Preduvjet za razvoj bolesti je utjecaj na majke tijelo sljedeće faktore:

• zračenja, X-zraka;
• intoksikacija soli teških metala, narkotika, nikotin;
• virus napada.

Pod uticajem ovih faktora ne mogu samo anemija-Chauffard Minkovskog, ali i ozbiljne patologije. Dakle, za vrijeme trudnoće, žena treba pokušati kako bi zaštitili svoje tijelo.

Prvih simptoma

Klinička slika je u velikoj mjeri zavisi od ozbiljnosti patološkog procesa i iznos modifikovanih eritrocita. Njegov prvi simptomi mogu se uočiti kod djece predškolskog i školskog uzrasta rano. Tokom ove vrste anemije obično valovitih. Napada grčeva hemolitički kriza kada postoji veliki broj istovremenih razaranja crvenih krvnih zrnaca, a slijede periodi tišine. U ovom slučaju, simptomi mogu se malo razlikovati.

Na primjer, interiktalne period bolest se ispoljava znakove anemije. Među njima su bledilo kože, sluzokože ili očima. Ako hemolitički kriza klinička slika se mijenja i prati navedenih simptoma:

1. Povećanje temperature do 38 stupnjeva, glavobolja, malaksalost.
2. Razvoj žutice.
3. Bol u abdomenu, karakterizira spastična karakter.
4. Nelagoda u jetri zbog povećanja.
5. Upale slezene.

Nasljedne hemolitički anemija-Chauffard Minkowski naći u odraslih. Najčešći razlog za traženje medicinske pomoći u ovom slučaju je žutilo kože. Međutim, u većini slučajeva, bolest je asimptomatska. Pacijenti naučiti od svog postojanja slučajno i obično tokom rutinske inspekcije.

medicinski pregled

Dijagnoza anemije-Chauffard Minkowski je vrlo jednostavan. Ako sumnjate na bolest, a čini se početne simptome treba potražiti medicinsku pomoć. Patologije hematopoetskih sistema su u nadležnosti hematolog. Uvidom u žalbi pacijenta i njegove porodice povijest specijalista treba pregledati kožu i beonjače, ponašanje u trbuhu palpaciju. Obavezno dodijeljena ultrasonografija jetre i slezene, kao simptom bolesti je povećanje u veličini ovih tijela.

Istovremeno hematolog daje pravac niz laboratorijskih testova. Hemolitički anemija-Chauffard Minkowski potvrdio prisustvo sljedeće promjene:

1. Urina: hemoglobinurija, povećana pokazatelji proteina i urobilin.
2. Biokemije u krvi: smanjenje holesterola, laktat dehidrogenaze, rast, povećanje indirektnog bilirubina.
3. Studija crvenih krvnih zrnaca: retikulocitozu izraženiji, smanjenje veličine ćelija, smanjiti njihov osmotski stabilnost.
4. General analize krvi: ESR ubrzanje, blagi pad indikatora boja trombocita i smanjenju leukocita.

Konačno potvrđuju preliminarni zaključak pomaže ponašanje elektroforeza proteina u membrani eritrocita u kombinaciji sa njihovim kvantifikacije.

diferencijalna dijagnoza

Hemolitički anemija Minkowski-Chauffard djeca ponekad uzrokuje poteškoće tokom dijagnozu. Ova bolest je slična drugim autoimunim patologija simptome. Stoga, doktori bi trebali biti svjesni nekih od prepoznatljiv i karakterističan za ovu vrstu anemije simptoma.

Prije svega se radi o genetskom predispozicijom. Samo u izuzetnim slučajevima su oba roditelja potpuno zdrava. S druge strane, imaju bolesno dijete može pratiti posebnu promjenu u kosti lubanje. U sumnjivim slučajevima dodatno dodijeljen Coombs uzorka. Ako analiza je negativan, pacijent je podržan anemija-Chauffard Minkowskog. Dijagnoza je ovim završen.

konzervativni tretman

Anemija terapija izabrana zbog svoje težine. Tokom zatišje, po pravilu, potrebna je intervencija. Tokom naredne napada pacijenta odmah u bolnici.

Konzervativni tretman anemije-Chauffard Minkowski uključuje sljedeće mjere:

1. Zamjena terapija eritrocita mase, ako je u krvi hemoglobin padne na razinu od 70 g / l.
2. Albumin je indiciran za liječenje visoke stope bilirubina.
3. Za detoksikaciju koristi infuzije terapije.
4. U nedostatku izričitog hemolitičke krize pokazuje prijem choleretic droge.

Trajanje takve terapije, specifični droga i njihova doza - sva ova pitanja odlučuje liječnik na individualnoj osnovi.

operativna intervencija

Ako microspherocytic hemolitički anemija-Chauffard Minkovskog biti ozbiljne, konzervativno liječenje ne može nositi s navedenim ciljevima, pacijent je savjetovao operaciju uklanjanja slezine. Takav pristup ne može u potpunosti izliječiti bolest. S druge strane, nakon intervencije broj uništenih crvenih krvnih zrnaca znatno smanjena i produženo njihovog životnog ciklusa.

Hemolitički kriza nakon operacije se ne ponavlja, ali ima brojne kontraindikacije. Na primjer, uklanjanje slezine se ne preporučuje za djecu mlađu od 5 godina, zbog visoke stope smrtnosti u postoperativnom periodu. Loša strana postupka smatra se da se smanji otpornost organizma u odnosu na virusnih i gljivičnih infekcija.

Alternativa utjelovljenje smatra da ukloni slezine endovaskularnim okluzija. Ovo je još jedna metoda liječenja za pomoć se često traži u dijagnostici "microspherocytic anemije-Chauffard Minkowskog." Tokom postupka, liječnik umeće u tijelo lijeka koji izaziva grčeve, i slezine dovodi do srčanog udara. Neki od onda štedi punu dotok krvi i ne gubi sposobnost da se bori protiv infekcija.

moguće komplikacije

Hemolitički anemija-Chauffard Minkowski predškolske djece često dovodi do zastoja u mentalnom i fizičkom razvoju. Pogotovo ako roditelji dugo nisu potražiti liječničku pomoć ili savjet ignorisali doktora.

U odraslih pacijenata, najčešći komplikacija smatra protiv pozadini poremećaja kamen u žuči bolesti metabolizma bilirubina. Stvar je u tome da se hemolitički kriza se često gleda kao na početku razvoja žutice, tako da odgovarajući tretman kasni. U prisustvu kamenja u žučnoj kesi Preporučuje se da holecistektomije sa splenektomiju.

Prognoza za oporavak

U manje ozbiljne bolesti i pravovremeno izvođenje operacije uklanjanja slezine povoljan prognozu. Remisija se obično javlja odmah nakon hemolitičke krize. Njegovo trajanje može varirati, ali u većini slučajeva je oko dvije godine.

načine za sprečavanje

Anemija Minkowski-Chauffard je nasledna. Stoga spriječiti pojavu bolesti nije moguće. U cilju sprečavanja teških oblika bolesti kod pacijenata sa dijagnozom oblik anemije preporučuje se periodično podvrgne punu inspekciju na hematolog.

Kada planirate trudnoću treba shvatiti da je verovatnoća od razvoja bolesti u plodu je 50%. Stoga novorođenčeta također pokazuje kontinuirano praćenje od strane lekara za identifikaciju patologije u ranoj fazi.