Hemosideroze pluća: Simptomi i liječenje

Hemosideroze pluća - vrlo ozbiljna bolest. To se događa kada je masa crvenih krvnih zrnaca u kontaktu sa tkivom ljudskog pluća. Kada se to nastavlja dugo razvoj hemosiderina pigmenta koji sadrži željezo.

Što je hemosideroze?

Za dijagnosticiranje ove bolesti je moguće samo na osnovu rendgen, međutim, postoje mnoge simptome za koje njegovo prisustvo može pretpostaviti. Znakova koji pacijent gemosiderkoz pluća - loš kašalj i nudili sve do krvi, otežano disanje, krvarenje u plućima. Tu može biti groznica i tahikardije.

Na osnovu rendgen pluća liječnik može napraviti definitivnu dijagnozu. druge studije su takođe sproveo potvrditi da pacijent boluje od ove bolesti je. To je ispitivanje ispljuvka, hemije krv, u teškim slučajevima - pluća biopsiju.

Tretman bolesti proizvedenih primjenom kortikosteroida i lijekova koji uklanjaju specifične simptome.

manifestacija bolesti

Idiopatska plućna hemosideroze se naziva sindrom svrsishodna-Gellerstedta. Ovo je patološki problem, koji se manifestira kao rezultat posebnog pigmenta hemosiderina taloženja u ljudskom pluća. Glavna karakteristika ovog pigmenta u činjenici da se sastoji od oksida gvožđa. On je odgovoran za skladištenje željeza u organizmu. Tokom različitih bolesti se akumulira u tkivima, što dovodi do zdravstvenih problema pacijenta. Također, može se akumulira u ljudskim tijelima.

U svojoj suštini, hemosiderina - forme pohranjene u tijelu rezervnih željeza. Zbog toga tkanine imaju izražen zarđali nijanse. Kada osoba razvije idiopatske plućne hemosideroze, u tkivima tijela mogu akumulirati do pet grama željeza.

Sama po sebi akumulacija željeza ne mora nužno utjecati na funkcioniranje osnovnih elemenata tijela, u ovom slučaju pluća. Međutim, ako je u pratnji plućne hemosideroze skleroza, funkcionalne poremećaje u organizmu neizbježno.

U opasnosti pacijenti podložni ovoj bolesti su mala djeca i tinejdžeri. Češće nego žene.

Uzroci bolesti

Hemosideroze pluća može javiti kod ljudi iz različitih razloga. Najčešći - urođeni defekt u zidovima posudu plućnu cirkulaciju. Zbog toga, u organizmu postoji iscrpljivanje kapilara i privremenog prekida protoka krvi. Shodno tome je odisao eritrocita, a pluća tkiva su česte pluća mikrokrvarenja.

Kao rezultat ovog željeza se oslobađa i pada u hemosiderina. On je, pak, apsorbuju alveolarne makrofaga i deponuje u epitela i endotelne ćelije u velikom višak. Također je igrao sudbonosnog uloga je još jedan kongenitalni defekt. Neispravnih veza između dva tijela, u ovom slučaju - bronhijalnih arterija i vena pluća.

Immunoallergic priroda bolesti

Uzroci i morfogeneze pluća hemosideroze može biti immunoallergic. Kada se to imuni kompleksi dovesti do oštećenja glavne zidove plućne kapilare. Tu je i kršenje njihovih normalnog rada, kroz oštećenja krvnih sudova u plućima padne višak željeza, što je rezultiralo tijelo posao ozbiljno poremećen.

Također, prekomjerna taloženja hemosiderina u pluća tkiva doprinosi brz proces uništavanja crvenih krvnih zrnaca, u pratnji oslobađanje hemoglobina, koji se javlja u slezine. Visok nivo apsorpcije željeza u crijevima, dugotrajna upotreba lijekova s visokim sadržajem željeza.

U početnoj fazi plućne hemosideroze kod djece može se javiti kao idiopatska bolest koja nije povezana s drugim problemima. A može biti u pratnji sindrom Gainer (u slučaju da je telo previše osjetljiva na proteine koje se nalaze u prirodnom goveda mlijeko).

Ako ponovo dođe do hemosideroze, pluća mikrokrovotecheniya može dovesti do povišenog krvnog pritiska, što može postati hroničan problem.

Takođe, bolest može biti u pratnji sindrom Goodpasture. Ovaj poraz alveola u plućima i bubrezima, u pratnji svojih ožiljaka. Bolest je obično predmet muškaraca u dobi od 20 do 30 godina. Postoji mišljenje o svom nasljedne prirode.

stajaće hemosideroze

Idiopatska plućna hemosideroze kod djece se često aktivira infekcija. To može biti tako lako SARS, kao i teške bolesti - ospice, hripavac i malarije. Također, to može biti posljedica trovanja.

Stagnira hemosideroze razvija u hroničnih srčanih problema. To može biti sve vrste srčanih bolesti - bolesti srca, kardio i drugih bolesti.

Česti uzroci ponovio i stajaće hemosideroze vire duže izlaganje na niskim temperaturama, jake fizičke ili psihičke napetosti, korištenje određenih lijekova.

Ako hemosideroze teče unutar alveole pluća, da su fotografije jasno vidljivi tragovi mikrokrvarenja i mjesto naslage hemosiderina su slične čvorići, koji su raspoređeni od centra grada na periferiju pluća.

simptomi

Hemosideroze se mogu javiti u nekoliko oblika. Akutne, subakutni i ponavlja. Ako je bolest kod djece, najčešće se javlja već u predškolskom uzrastu, od tri godine. Međutim, postoje pacijenti kod kojih je dijagnoza se stavlja u prvim nedeljama života.

Manifestne bolesti plućnih krvarenja i krvarenja, osjećaj respiratorne insuficijencije.

Tokom pojavu komplikacija kod ljudi pojavljuje teškim kašalj zarđali boja, u teškim slučajevima, može biti iskašljavanje krvi. U malom djecom, krvi može biti u bljuvotine.

Pri pregledu, doktori obratiti pažnju na teško disanje, tahikardija, groznica, često pacijent žali na bolove u grudima i trbuhu, kao i u zglobovima. To može biti nenormalan proširenja jetre i oštar pad težine.

Ako hemoptysis traje dugo vremena, pacijent razvije anemija, slabost i vrtoglavicu. Koža postaje blijeda, a oko očiju je karakterističan žutilo. Čovek sa brzo i stalno umorni čuje šum u ušima. Teških perioda bolesti može se javiti od nekoliko sati do 10-15 dana. Dakle, ne može učiniti bez medicinske njege.

U periodu od pogoršanja kašalj i otežano disanje može smanjiti, ali teško je ne ohrabrujući, kod doktora je odmah potrebno. U žalbi remisije možda neće biti dostupne na svim, a osoba može voditi ispunjen život izvediv.

Sa svakim pogoršanje vremena remisija bolesti se smanjuje, ali broj povećati trajanje i ozbiljnost krize. Jedna od posljedica anemije - ukupno iscrpljivanje organizma. U rijetkim slučajevima, čak i moguće smrti pacijenta - tužna ishod može dogoditi zbog akutne plućne krvarenja i iznenadne respiratorne insuficijencije.

dijagnoza hemosideroze

Kako bi se precizno dijagnosticiranje plućne hemosideroze, potreban vam je stručno mišljenje nekoliko stručnjaka. Prije svega, to je pulmolog, hematolog. I treba da prouči kliničke manifestacije bolesti. ne može bez proučavanje X-zraka, ispljuvak analiza krvi (kao opšti analiza, i biohemijske) i pluća biopsiju.

Za dijagnosticiranje ove bolesti je izuzetno teško. Često mjesecima ili čak godinama prije nego što stručnjaci odrediti dijagnozu. Ponekad ga posthumno. Stvar je u tome da se prvi nije specifične simptome, slično kao i mnoge druge bolesti, a mnogi ih ne daju vrijednost. Obično je to samo respiratorne bolesti praćene kašljem i anemije.

akutne faze

Ako doktori dijagnosticirana idiopatska plućna hemosideroze, liječenje je potrebno. Sama tijelo ne može nositi s ovim problemom. U akutnoj oblik bolesti je u pratnji pucketanje i lupanje srca. Istovremeno je smanjen nivo crvenih krvnih zrnaca, povišen bilirubin razine u serumu željeza u krvi je minimalan.

Tokom krize javljaju leukocitoza, ESR nivo raste, što obično ukazuje na upalu. U kasnijim fazama bolesti pojavljuje policitemija. To je benigni proces tumor, u pratnji hiperplazija ćelija koštane srži.

X-ray studija

U studiji X-zraka u ranim fazama bolesti karakterizira smanjenje transparentnosti pluća polja. U isto vrijeme, na trećoj i četvrtoj fazi se poštuju intenzivne zatamnjenja i lezija vezivnog tkiva sa karakterističnim ožiljke.

Često postoje nove fokalne senke, uprkos činjenici da je stari nestati. Na spirography očigledno respiratorni distres, na EKG - miokardiostrofiya. Konačna dijagnoza pomaže pluća biopsiju.

hemosideroze tretman

Uspješno liječenje ove bolesti je moguće samo kada je dugoročni kurseva liječenje kortikosteroidima. Na primjer, "Prednisolone" pomaže izliječiti plućne hemosideroze. Lek smanjuje propusnost krvnih sudova i inhibira razvoj autoimunih reakcija.

Ako su konzervativni tretmani priznat da je neefikasan, a zatim hirurške metode se koriste. Može biti potpuno ili djelomično uklonjena slezena, može značajno smanjiti rizik od remisija. Također smanjuje vjerojatnost krize, a očekivano trajanje života pacijenta nakon ove operacije će se povećati za 7-10 godina.

Pripreme u akutnoj fazi razvoja bolesti

Važno je napomenuti da u akutnoj fazi i u prevenciji sličnih lijekova propisanih. Kada je dijagnoza "plućne hemosideroze" tretira ponašanje efikasno kombinacijom citostatika agenata i plazmaferezu. Ovo smanjuje pojavu novih autoantitijela i pomažu organizmu nosi sa starim.

To je ujedno i efikasna metoda - uklanjanje željeza u urinu, koristi se za ovu infuziju "desferal". U liječenju simptoma koriste bronhodilatatora, antikoagulyarnye znači.

Dugoročni remisije ljekari mogu postići, poštujući svoje pacijente strogoj dijeti koja isključuje sve proizvode na bazi kravljeg mlijeka. Ukoliko se bolest tekla u hroničnu fazu, možda imenovanje nitrata. posebno je povezan sa hroničnim srčanim problemima.

vrste hemosideroze

Doktori su nekoliko varijanti ove bolesti. Konkretno, plućni hemosideroze karakteriše (macropreparations "Brown induracija svjetlo"). U ovom slučaju, pluća povećati u veličini, imaju vrlo gustu teksturu. Također, tamno-crvene do smeđe u neposrednoj blizini na presjeka primjetno bjelkasto sloj i smeđe uključaka.

Može se pojaviti i hemosideroze pluća (micropreparations № 111). U ovom slučaju, smeđe pigmente vidljivi unutar ćelija i izvan te tokom laboratorijskih reakcija Perls postati plave ili zelenkaste. Oni nastaju između bronhija i alveola šupljine.

Osim toga, ove posude su ljudska pluća je izuzetno proširene i zagušena. Bolest je praćena obilnim krvarenjem u pregrade između alveola. Istovremeno su otkrili sloj vezivnog tkiva.