Stargardt bolest: opis, uzroci, simptomi i karakteristike tretman

Stargardt bolest je degenerativni proces izaziva u makuli. Postoje mnoge bolesti klinika koja je slična ovoj patologiji. Oni su uzrokovane mutacijom različitih gena. Stoga, bolest spada u kategoriju nasljednih patologija.

Glavna klinička manifestacija bolesti je degenerativni proces u makuli i centralni retinitis pigmenta uzrokujući pad razvoja centralnog skotoma.

Karakteristike bolesti

Stargardt bolest je rijetka, ali vrlo teška patologija. To se manifestuje u mladim godinama - od 6 do 20 godina, sa frekvencijom od 1: 20.000. U ostalim dobnim kategorijama patologija, po pravilu, ne vstrechvaetsya. Posljedica katastrofalnih bolesti. Nije isključeno potpunog gubitka vida.

Bolest ima genetsku osnovu. Distrofičara proces utječe na retinalne makularne regiji i potiče u pigmentnog epitela, što dovodi do gubitka vida. Proces je bilateralna.

patološki oblik

Postoji jasna podjela patologije u četiri vrste ovisno o području upalnih lokalizacije:

Degenerativni proces može se uočiti:

• u sredini periferne zone;
• u makularne regiji;
• u paracentral zoni.

Također, tu je i mješoviti oblik bolesti koji uključuje upalu lokaliziran u središnjem dijelu oka i na periferiji.

Mehanizmi razvoja bolesti

Uzroci bolesti su opisane liječnik Karl Stargardt u prvoj polovini dvadesetog stoljeća. U njegovu čast i nazvan bolesti. Patologiji se odnosi na makularne regionu i, prema naučniku, prenosi u porodici nasljeđivanja. Obično odredi polimorfna oftalmoskopska sliku, koja nosi ime "atrofiju u žilnice", "bikove oči", "Broken bronze", i drugi.

Kroz položajne kloniranje master gen lokusa je identificiran koji izaziva retinitis pigmentosa, je najvidljivije u fotoreceptora. U nauci to se zove ABCR.

bolesti oka je naslijedila u autosomno dominantan način. Za patologije odlikuje lokalizaciju mutiranih gena u hromozomima 13q i 6ql4.

Genetske osnove se ne zasniva na pola. Prema nedavnim studijama doctor- genetičar, sa dominantnim vrsti prenosa bolesti, potrebno je malo lakše, a ne mora uvijek dovesti do sljepoće. Većina ćelija receptori i dalje funkcioniraju. U ovih bolesnika, patologija javlja sa minimalnim simptomima. Pogođene nastavlja da radi i mogućnost vožnje vozila.

Kako je Stargardt bolest? Uzroci makularne degeneracije ćelija leže u nedostatku energije. Gene kvar izaziva proizvodnju neispravnih protein koji prenosi ATP molekula kroz ćelijske membrane makularne centralni dio retine. To fokusirana slika grafike i boja.

simptomatologija patologija

Koje su karakteristike osoba sa Stargardt bolest? Sa razvojem patologije bolesti se ne mogu vidjeti u drugim unutrašnjim organima. Proces se odnosi samo na oči. Bolest počinje sa gubitkom vidne oštrine. Kasnije simptomi su u porastu, a tu su i teška kršenja percepcije boja širom doživljava pogled na spektra.

Degenerativne promjene fundusa prikazani su u sljedećoj brojkama:

• u oba oka označene pigmentirana oblik kružnog dot;
• postoje lokalna područja bez pigmenta;
• posmatranom atrofična proces u pigmentnog epitela.

Takvi procesi mogu se javiti u vezi sa pojavom bjelkasto-žute mrlje. Kako bolest napreduje u pigmentnog epitela otkrila povećanu akumulaciju lipofuscin supstanca nalik.

Svi pacijenti pogođeni ovom patologijom, otkrivena apsolutna ili djelimično centralne skotoma, koje imaju različite vrijednosti, s obzirom na prevalenciju procesa.

Kada zheltopyatnistoy Shaped Box ljudskog pacijent može ostati u granicama normale, ali je centralni vid se znatno smanjuje.

Većini slučajeva ljudi koji su prošli ankete, uočeno je kršenje percepcije boja deuteranopia tipa, crveno-zeleno diskhromazii. Kada zheltopyatnistom proces distrofije kolornog vida mogu biti potpuno nepromijenjena.

Distrofija Stargardt prolazi promjene u prostornoj osjetljivosti frekvencije kontrast (u faze procesa 6-10 º sa značajno smanjenje u području srednjeg prostornih frekvencija i potpuno odsustvo visoke regiona frekvencije). Sindrom se zove "obrazac konusa distrofije."

Simptomi uključuju valovit viziju stvari, slepe tačke, zamućenje, boja i kršenje adaptacije poteškoća u prisustvu slabom svetlu.

dijagnoza bolesti

Kao rezultat istraživanja na genetskom nivou otkrio dokaze da je bolest oka Stargardt izabere alelne poremećaja Locus ABCR.

Dijagnoza bolesti počinje sa studijom stanja fundusa. Obavlja floresceinom angiografija retinalne i elektrofiziološka ispitivanja. U ovom slučaju, potrebna je određivanje stepena oštećenja. Zbog toga je moguće identificirati niz pokazatelja bolesti, uključujući giperflyuorestsiruyuschie džepove i fluorescencije vidnog živca.

Pošto je bolest nasljedne prirode, najprecizniji način utvrđivanja ove dijagnoze bi se na DNK, koji je u stanju da identifikuje nasljedne bolesti monomonogennye.

diferencijalna dijagnoza

Stargardt bolest treba da bude odvajanje konusa štapa-sa, kupe, i štapić-kupe distrofije, progresivne foveal distrofija, dominantan, pioniri Retinoschisis, makularne distrofije vitelliformnoy.

Također, diferencijalna dijagnoza je prikazana u slučaju trudnoće toksemije stečenih zbog doza degeneracije (posebno kada hlorokvinovoy retinopatija).

Može li se leči Stargardt bolest?

Etiološki terapija ne postoji. To eliminira Stargardt bolest? pomoćni karakter Tretman uključuje upotrebu parabulbar ubrizgavanje taurina i uvođenje antioksidansi znači proširenje posude (pentoksifilinom, nikotinska kiselina), i steroidi.

Netretirane vitamina koji promoviraju zida krvnog suda i poboljšava cirkulaciju krvi. vitamini najčešće koriste B, A, C, E.

Pokazano je drži fizioterapija. Među njima treba istaknuti elektroforeza koriste droge, i retine stimulacije laserom.

Applied revasulyarizatsiya retina transplantacijom sa makularne površine mišićnih vlakana.

Ranije oftalmologa širom svijeta vjerovali da je bolest ne može liječiti. Gore terapije pomažu samo malo odgoditi napredovanje bolesti, ali ni u kom slučaju ne to spriječiti.

Po pravilu, tretman nije spasio ljude od potpunog gubitka vida. Potrebne za razvijanje metodologije koja bi omogućila obnovu oštećenih očnih struktura.

Inovativni tehnika terapije

Da li postoji trenutno efikasan način za uklanjanje takvih patologije kao Stargardt bolest? Kako tretirati ozbiljne bolesti? Metod je predložio 2009. godine od strane dr Aleksandrom Dmitrievichem Romaschenko, koji je na čelu očne bolesti Center "na klinici" (Sankt Peterburg, ul. Marata, kuća 69, zgrada B). Oni su poboljšana terapijska opcija bolesti na osnovu tretmana ćelijskom tkiva.

Osnova liječenja je primjena matičnih ćelija masnog tkiva oboljele osobe. Terapeutskog metoda je razvijena naučnici ranije VP Filatov. Zahvaljujući inovativnoj tehnologiji pacijenata imaju mogućnost da povrati izgubljeno viziju i daje ispunjen život.

Dr. AD je registrovan Romashchenko kompleks biomedicinske tehnologije i patentirao sljedeće metode liječenja matičnim ćelijama :

• kombinovanom metodom uklanjanja vlažne oblik bolesti;
• složena metoda paitogeneticheskogo terapija centar i tapetoretinalnoy distrofije.

Na jednoj klinici je tretman?

Liječenje kompleksa bolesti je oftalmološki centar "Na klinici". Centar se nalazi u gradu kao što je Sankt Petersburgu. Priuštite Stargardt bolest može biti samo u centru, jer je to samo jedan u Rusiji, gdje se primjenjuje takve tehnologije.

Je terapija matičnim ćelijama je sigurno?

Profesionalci mogu sa sigurnošću potvrditi da je tehnologija terapije razvijene AD Romashchenko, je apsolutno siguran. Za liječenje ćelija pacijenta se koriste, što eliminira mogućnost odbijanja ili drugih negativnih posljedica.

zaključak

Shtargradta debi bolesti u ranoj dobi i brzo dovesti do apsolutnog gubitka vida. U vrlo rijetkim slučajevima, nasljedstva dominantan tip, kapi za oči polako. Pacijenti se savjetuje da posjeti oftalmologa, vitamina i nosi sunčane naočale. Najefikasniji način da se otkloni patologiju smatraju terapija matičnim ćelijama.