Epispadija i exstrofija bešike. Lečenje, rehabilitacija

Kakva sreća za roditelje kada se njihova beba rodila zdrava. Nažalost, to nije slučaj sa svima. Postoji desetine kongenitalnih malformacija, od prvih trenutaka izgleda bebe, preteći njegovom životu. Jedna od najtežih eksstrofija bešike. Prema statistikama, to je izuzetno retko i registrovano je u oko 1 slučaj za 30.000 živorođenih. Ovo je prosječna vrijednost, jer u nekim područjima broj djece sa takvim porastom može porasti na 1:10 000 ili smanjiti na 1:50 000. Ali roditelji suočeni sa takvim problemom ne brinu se o statistikama, važno je da spasu život djeteta i da ga rastu Punopravna osoba. Kakva je to anomalija i koje su šanse za rođene bebe?

Kako je urinarni sistem čoveka

Bolje je razumjeti šta je exstrofija bešike, pomažu da se zna pravilna struktura urinarnog sistema. Pojednostavljeno izgleda ovako: od bubrega pri filtriranju krvi, urin se oslobađa, koji ulazi u bešiku preko uretera. To je šuplji organ koji se može istegnuti, što dozvoljava da tečnost u njemu akumulira do određenih granica i tek onda bude prikazana spolja kroz uretru. Na mestu na kome počinje ovaj kanal, a završetak bešike postaje poseban mišić koji se zove sfinkter. Njegova svrha je spontano sprečiti protok urina. Bešik se nalazi u donjem delu stomaka, u pubičnoj oblasti. Kao i svi unutrašnji organi, pokriven je spoljnim svetom tkiva tela, naročito prednjim zidom peritoneuma. Njeni sopstveni zidovi se sastoje od nekoliko slojeva - mukoznih, submukoznih, mišićavih, drugih - i prožetih sa više krvnih sudova koje određuju njegovu boju. Rektum se nalazi u neposrednoj blizini bešike, ali njihovi zidovi i sloj tkiva ometaju miješanje mokraće i stolice.

Spoljne karakteristike patologije

Eksstrofi bešike dijagnostikuje se golim okom od prvih trenutaka djetetovog života. U ovoj patologiji nema peritonealnog mesta, to jest, postoji otvor na javnoj regiji, čija veličina varira od 3 do 12 cm. Kao rezultat ove patologije, bešik iza tela. Njen prednji zid je takođe odsutan, ali rad uretera nije uznemiren. Urin koji ih unosi iz bubrega izlučuje se kapi ili prelazi u ono što je ostalo od bešike, a zatim kroz rupu u peritoneumu izlazi. Nema krvarenja, jer su ivice disekcija zidova stomaka i bešike formirane i nemaju oštećene krvne sudove. Međutim, otvorena sluzokožica je uvek lako povređena i sa pelene. Ostali vidljivi nedostaci - suviše nizak položaj pupka ili njegov potpuno odsustvo i veća pozicija anusa. Jedan od neprimetnih na prvi pogled defekte je divergencija (rotacija) stubnih kostiju. Iz norme, ova cifra može značajno da se razlikuje (razlika je do 7 cm), koja kasnije u velikoj mjeri mijenja kretanje. Pacijenti koji nisu ispravili ovo odstupanje u vremenu, kretali se, kičući sa strane na stranu (kao patka). Uprkos kompleksnosti patologije, novorođenče je potpuno održivo, aktivno i sa dobrim tretmanom ima dobre šanse.

Epispadia

Ova urođena malformacija može biti nezavisna, ali vrlo često predstavlja dodatni dodatni defekt kod onih koji imaju egzstrufiju bešike. Epispadia je razdvajanje zidova uretre. Nepotpuno je (samo vrh je podeljen) ili ukupno (uretra je potpuno odvojena od spoljne ivice do bešike). Lečenje ovog defekta se vrši samo hirurški, a ako je epipadija nezavisna bolest, operacija deteta se obavlja tek nakon 1-3 godine, ali u slučajevima kada bubrevi prate eksstrofiju bešike koja zahtijeva hitnu intervenciju, operacija uklanjanja epispadije može se izvršiti u više Rani uslovi.

Uzroci

Tačan odgovor na pitanje zašto je izostrita bešike kod dece još nije dostupna. Naučnici su samo uspeli da otkriju da se patologija odvija ako u periodu formiranja organa i tkiva (4-5 nedelja nakon koncepcije) embrioni odjednom imaju neuspjeh u dijeljenju i udruživanju ćelija. Kao rezultat, kloakalna membrana ne može da se zatvori, a bešik iza tela. Zašto je proces razdvajanja ćelija slomljen? Stručnjaci nazivaju uobičajene uzroke za sve razvojne nedostatke:

• Pušenje i pijenje alkohola tokom trudnoće;
• Tirotoksikoza;
• Dijabetes mellitus;
• Zarazne bolesti;
• Hormonski poremećaji;
• Hiperplazija nadbubrežnih žlezda;
• Neželjeni efekti droge;
• Hemijsko trovanje i ostalo.

Laboratorija je utvrdila da na pojavu eksstrofije kod eksperimentalnih životinja značajno utiču efekti lijekova sa kortizonom.

Mnogi stručnjaci ne isključuju genetičku prirodu bolesti.Tako, u roditeljima sa exstrofijom bešike i porodicama u kojima su rođaci sa ovom bolestom (stričevi, tetke, nećaci), verovatnoća djeteta sa istim odstupanjem je 1:70, au porodicama , Gdje je već bolesno dete, 1: 100. Ali odmah na oba blizanca ovaj nedostatak se retko i skoro nikada ne vidi, ako su odnoyaytsevye.

Da li mi treba dijagnoza?

Spoljnim znacima, svakom lekaru od prvih sekundi rođenja deteta nedvosmisleno se postavlja ekstrofija bešike. Fotografije koje pokazuju kako izgleda ovakav defekt ne može se nazvati prijatnim, pa ih ne objavljujemo (dovoljno su dovoljne šeme). Čini se da je sve jasno, ali neophodno je izvršiti dijagnostiku kako bi se identifikovale sve moguće prateće abnormalnosti. Prvo, treba ispitati urinu za peritonealnu tečnost i serozni eksudat.

Takođe je neophodno uraditi cistoskopiju, ultrazvuk, tomografiju i endoskopiju. Generalno, genetske studije se takođe pokazuju da potvrđuju ili isključuju Downov sindrom i Edwardsove sindrome.

Malformacija urinarnog sistema kod dečaka

Neumoljiva statistika kaže da kod dečaka, exstrofija bešike, a uz to i epispadias, primećuje se za 2-5 puta češće nego kod devojaka. Zbog razlika u strukturi genitalnih organa, urođene patologije urinarnog sistema kod djevojčica i dječaka su nešto drugačije. Istovremene bolesti kod muškaraca u detinjstvu mogu biti kriptorhidizam, hipoplazija testisa, aplazija prostate, a kasnije Peyronijeva bolest (krivina penisa). Već u djetinjstvu, dečaci sa estrofičnom bešonom znatno su se smanjili, u poređenju sa normom, veličinom penisa, u nekim slučajevima to možda i nije. To je zbog cinjenice da kostne kosti, okretanje, izgleda da povlace kavernezna tela, ometajuci njihovu vezu. Ako se ekstrofija desila u vezi sa epizizijom, dečaci imaju disekciju glans penisa a anus je bliži skrotumu.

Exstrofija bešike kod djevojčica

Kod žena ova bolest je izuzetno retka. Istovremeni nedostaci mogu biti nerazvijene labija i / ili vagina, cepanje klitorisa, pomjeranje anusa bliže vagini, do 1,5 cm niže mjesto cerviksa (u nekim slučajevima je jasno vidljivo). Uopšte, deca oba pola imaju smanjenje zapremine bešike, nedostatak sfinktera, nepropisno postavljanje uretera, problemi sa bubrezima, jetrom, slezinom i genetskim odstupanjima.

Briga o novorođenčadima sa patologijom urinarnog sistema

Postoji 3 stepena eksstrofije bešike:

1. Rupa u peritoneumu do 4 cm, istovremeni nedostaci su odsutni.

2. Raspodjela peritonealnih i pubičnih kostnih tkiva na 5-6 cm, postoji 1-2 pratećih defekata.

3. Nekoliko teških pratećih defekata (ukupna epizoda, exstrophy kloaca i dr.), Odstojanje peritoneuma i svodnih kostiju od 8 cm.

U svakom stepenu deformacije, urin djeteta stalno se sipa na mukozne membrane, što uzrokuje njihovo upale, do peritonitisa i pijelonefritisa. Mucne membrane pate od dodira pelena, salveta, drugih pokrivnih materijala i od hipotermije, kao i od gubitka sluzokože. Zbog toga je ekstrofija bešike kod novorođenčadi potrebna maksimalna sterilnost i stvaranje prihvatljivih uslova u životnoj sredini. Da bi se izbegla infekcija, bebe hitno daju kurseve antibakterijske terapije i, ako je moguće, stavite ih u kuvezes (male kutije).

Stalno izliječeni urin može dovesti do dermatitisa, kao i provokirati rast papilla, koji su već u 3-4 nedjelje života bebe.

Još jedan loš simptom: dijete, zbog iritacije sluzokože i teške nelagodnosti, odbija da jede, spaje loše i, kao rezultat toga, zaostaje u razvoju.

Tretman

Samo hirurški tretman u ovoj fazi razvoja medicine tretira ekstrofiju bešike. Ukupna epidemija, ako prati pomenutu anomaliju, značajno otežava već ozbiljne i opasne za intervenciju bebe. Operacije, po pravilu, troše mnogo. Prvi, prema većini doktora na svijetu, trebate učiniti gotovo odmah nakon rođenja, u dobi djeteta od 1-10 dana. Njegova svrha je stvaranje prednjeg zida bešike iz postojećih tkiva i zatvaranje, stvaranje sfinktera, smanjivanje prednjih kostiju, ako ima dovoljno kože, zatvori prolaz u peritoneumu. Ako je rupa prevelika i nema dovoljno tkiva za zatvaranje, moguća je upotreba veštačkog filma, koja se kasnije uklanja. Posle ove operacije nestaje rizik od infekcije urogenitalnih organa, ali se i dalje zadržava urinarna inkontinencija.

Druga operacija se obavlja kada dijete stigne do jedne godine, ali ne kasnije od 2 godine. Sastoji se iz plastike genitalija. Kod djevojčica, ako nema kontraindikacija, može se obaviti s prvom intervencijom. U nekim klinikama, sa drugom operacijom, ureteri se transplantiraju u sigmoidni kolon i kreiraju mehanizam protiv refleksa kako bi ublažili dijete od urinarne inkontinencije.

Treća hirurška intervencija se vrši kada dijete stigne do 5 godina. U ovoj fazi oblikuju vrat mokraćne bešike, sfinktera, obavljaju druge akcije koje promovišu zadržavanje mokraće (ako to nije postignuto ranije) i pravilan razvoj genito-urinarnih organa.

Sledeće operacije se vrše prema indikacijama. Posebno, postupci za vraćanje zadržavanja urina kod djevojčica se obavljaju čak 16 godina, a kod dečaka - od 17 do 18 godina.

Exstrofija bešike kod odrasle osobe

Kako je u većini slučajeva ova patologija korigovana u detinjstvu, odrasli sa ekstrofijom bešike su retki. Ovo se dešava u slučajevima kada dijete iz više razloga nije obavilo poslove u predviđenom roku, ili su izvršene sa greškama. Ljudi sa ovim nedostatkom imaju teškoće u socijalnoj adaptaciji u timu zbog urinarne inkontinencije. Ovaj problem se smatra jednim od najvažnijih. Nedavno je poznato da nekoliko operacija izvodi operaciju da bi je uklonila, ali sa bilo kojim od njih, samo 40-80 posto uspješno leči eksstrofiju bešike kod odrasle osobe. Na slici ispod prikazana je pripremna faza pre operacije.

Drugi važan aspekt problema je seksualna adaptacija odraslih, naročito muškaraca rođenih sa eksstrofijom bešike. Uprkos svim naporima doktora, nemoguće je postići potpunu restauraciju kavernoznih tela muškog genitalnog organa. Prvo, zato što su skoro uvek deformisani, a drugo, zato što njihova zapremina jednostavno nije dovoljna, čak i kada ih isečite iz kostne kosti. Dakle, maksimalna dužina penisa skoro nikada ne prelazi 6-7 cm, iako erekcija nije prekinuta. Pacijenti rade na urogenitalnoj plastici, pored toga se prikazuju sesije psihoterapije i lekova.

Prevencija

Budući da tačni uzroci patologije za koje razmišljamo nisu poznati, doktori danas ne mogu u potpunosti odgovoriti na pitanje zašto se javlja exstrofija bešike. Prevencija je apstinencija trudnice od pušenja, droge, alkohola. Takođe je neophodno sprovesti obavezno ispitivanje prisustva herpesa, rubeole, sifilisa, toksoplazmoze i drugih embryotoksičnih infekcija. Važnu ulogu igra genetsko savetovanje, naročito ako porodica već ima pacijente sa ezofagijom ili epizijom bubrega. Ovo odstupanje dobro pokazuje ultrazvuk, što daje ženi pravo da odluči da li će je ostaviti bolesnim detetom ili ne.

Ljudi rođeni sa ovom patologijom, čitav život treba posmatrati kod urologa. Za njih je od velikog značaja poštovanje ishrane koja isključuje savuće, začinjenu, pepera, alkohol i upotrebu velikih količina tečnosti.