Farah bolesti. Uzroci, dijagnoza, liječenje

Farah bolest je prvi put opisana u 30-tih godina dvadesetog stoljeća. Ovo je naslijedila bolest (cerebralne vaskularne kalcifikacije). U većini slučajeva tzv grupu patologija u kojima pogođenim područjima mozga i krvnih sudova. kalcij soli se talože u zidovima malih arterija, kapilara. Farah sindrom se javlja oko dobi od 40-50 godina, ali postoje slučajevi, i ranije svojim manifestacijama.

Grupa neurodegenerativnih bolesti

Ove grupe bolesti karakterizira centralnog nervnog sistema. Određeni broj neurona umre, što dovodi do neuroloških poremećaja. Neurodegenerativnih bolesti mogu imati različite uzroke i različite kliničke manifestacije. Značajno je da sve bolesti u ovoj kategoriji su neizlječive. Svi terapija, koja se koristi, je simptomatsko. To jest, to olakšava manifestacija bolesti, ali ne doprinosi regeneraciji oštećenih područja. Najefikasniji bi neuronske transplantacije tkiva, međutim, način ima i tehničke i moralne prepreke. Za takve bolesti uključuju Alzheimerove bolesti, Parkinsonove bolesti, Farah. Tipično, dijagnoza bolesti u ranoj fazi utrudnena. Najčešće u dijagnostici stručnjaka na osnovu žalbe i zapažanja njihovog ponašanja pacijenta. Ali glavni alat je skeniranje (izračunava, magnetna rezonanca).

simptomatologija bolesti

S obzirom da je bolest - rijedak fenomen, stručnjaci teško dati ispravne kliničke slike sindroma. Simptomi se mogu javiti ako je pacijent stariji od 40 godina. Kod mlađih ljudi Fara simptome bolesti može biti zamućena i nejasna. Pacijenti poremećena koordinacija pokreta, parkinsonizma. Takođe, na razvoj bolesti može ukazivati na simptome kao što su tremor, distonija, pokrete brz i nepravilan ekstremiteta (horea), nevoljne kontrakcije ruke, noge. S obzirom da je bolest pogađa područja mozga, smanjene radne sposobnosti, mentalne sposobnosti. Trpi i sjećanje na čovjeka. Često krše i to. Drugi neurološki znaci mogu uključivati bol, mentalnim poremećajima. Razlikovati oblik maloljetničke bolesti, koja se manifestira kod djece, adolescenata. Glavni simptomi u ovom slučaju su: distonija, horea, napadi epilepsije. Senilni oblik je karakterističan za srednje i starije dobi. U ovom slučaju, postoji parkinsonizam, poremećaj govora, drugi problemi u nervnog sistema. Može biti urinarne inkontinencije.

Mogući uzroci sindroma Farah

Razlozi zbog kojih se može razviti bolest nije dobro uspostavljen. Međutim, poznato je da veliki utjecaj na njegov nastanak su poremećaji štitnjače, paratiroidne žlijezde. Kada kvarovi se javljaju u ovom proces razmjene kalcija, fosfora. Takva neurodegenerativnih bolesti može doći do poremećaja acidobazne ravnoteže u organizmu. Alkalozom, što je dovelo do značajnog gubitka kiseline. Ali alkalne spoj prisutan u višak. Tu je i stav da je sindrom se manifestuje u Farah genetskih poremećaja. Da je mutirani gen koji je odgovoran za razmjenu elemenata kao što su kalcijum. Međutim, ova verzija ima dosta kontradiktornosti. Poznati pojedinim slučajevima, kada simptomi bolesti manifestira nakon zračenja glave, trovanja toksinima, olovo, kod djece s Down sindromom. Također, kalcifikacija je dijagnosticiran kod ljudi, rubeola (rijetko). Drugi mogući uzrok kalcifikacije bazalnih ganglija - povrede rođenja.

metode istraživanja za dijagnozu

Prije pojave CT bolesnika podvrgnuti radiološkom studije mozga. Zahvaljujući pojavom modernih metoda istraživanja, stručnjaci su dobili više informativne slike iz zahvaćenog područja. Međutim, treba napomenuti da je veći osjetljivost za određenu kliničku sliku ima kompjuter, a ne magnetna rezonanca. U analizi većine slika pogođenih područja su ograničeni na blijedo kuglu. Oni su male veličine. Većina često pate promjene u bazalnih ganglija, talamus, mali mozak. Nivo kalcifikacije oko istog da mladi koji kod starijih osoba. razlike također nije pronađeno između grupa, u kojoj je bolest asimptomatska Farah, i one u kojima je sindrom pratnji izgovara simptoma.

histološki studije

Tokom ispitivanja post mortem u situaciji mozak je kako slijedi: posude imaju bjelkaste izgled (neki grananje lokacija). Kada dodirujete nož prave zvuk poput krize. Za histološku analizu biopsija uzoraka obavlja: Odjeljci moždane kore, bazalnih ganglija, mali mozak. To je u posljednje kalcifikaciju se najčešće javlja. Uzorci soli kalcijuma sadašnjosti. Također, češće su identifikovane na arterijama (mali, srednji), kapilare. Manje često (sporadični slučajevi) bolest Farah udara u venu. Cijelom dužinom plovila, kao i na okolna tkiva otkrivene kalcija konglomerata u malim veličinama. Također u tkivima izolirani prisustvo tragova arsena, aluminij, kobalta, mukopolisaharida.

dijagnoza

Ovisno o tome da li simptome bolesti Farah, dijagnoza može utrudnyatsya nekoliko. Često ga se dijagnosticira slučajno, provodeći snimanje potvrditi potpuno različite bolesti. Prije svega, vještak ne narušava metabolizam kalcija i drugih malformacija. Onda dobio kompjuterska tomografija (ili X-ray preglede). Doktori imajte na umu da je jedan od problema u ispravnom dijagnoza je hipoparatireoidizmom. Bolesti, koja se javlja kada manjak paratiroidnog hormona. Shodno tome, nivo kalcijuma u krvi opada, a nivo fosfora je u porastu. Ako je CT se posmatra kalcifikacije striopallidozubchatyh strukture, onda razlikovati hipoparatireoidizmom od stanja kao što su bolesti Farah, dodatne analize. Prije svega, važno je da se utvrdi nivo paratiroidnog hormona i kalcija. Također se koristi u dijagnostici parazitskih poraza nervnog sistema. Specifičnih reakcija javljaju u krvi, likvoru. Rijetko, farova bolest diferencirane sa takvom stanju kao Bourneville skleroza.

tretman

Uklanjanje koncentracije kalcija, koje su formirane u mozgu i krvnih sudova, je nemoguće. Po pravilu, liječenje ove bolesti je simptomatsko. Prije svega, on je usmjeren na poboljšanje metabolizma kalcija i fosfora u organizmu. Ako se posmatra simptomi Parkinsonove bolesti, specijalista propisuje posebne droge (levodopa). Farah i bolesti, liječenje svojih manifestacija, uključuje unos antioksidansa, sredstva za poboljšanje metabolizma. Tretman kalcijuma blokatora kanala je neefikasan. To je vrijedno s obzirom na činjenicu da je bolest je rijetka i slabo razumio. U većini slučajeva, terapija je za ublažavanje simptoma manifestacije bolesti, ali je stepen kalcifikacije ne utiče.

Projekcije na far bolesti

Pošto je ovo stanje narušava metabolizam mozga, kao i kalcij soli imati iritirajući učinak na tkivo, bolest Farah prognozira je prilično dvosmislen. Bolest sporo napreduje sa godinama, kalcijum depozita povećati. Naravno, sve to ne dogodi u jednoj godini. Općenito, neurodegenerativnih bolesti napreduju tokom nekoliko decenija. Glavni problem je nedostatak informacija o stanju, kao i odsustvo poseban tretman. Stoga, terapija ima za cilj poboljšanje kvalitete života pacijenta. Još jedna negativna strana - bolest loše dijagnosticira u ranoj fazi.