ZdravljeBolesti i uslovi

Landau-Kleffnerov sindrom: opis, uzroci, prognoze i načini lečenja

Landau-Kleffnerov sindrom se naziva stečena afazija sa znacima epilepsije. Obično pate od dece starosti od tri do sedam godina, iznenada gube sposobnost komuniciranja, a takođe ne razumeju šta drugi ljudi govore. Simptomi su takođe epileptični napadi. Sindrom je prvi put opisan 1957. godine.

Klinička slika

Klinika je takva da podseća na poremećaj receptivnog govora, odnosno sposobnost da razume druge. Ovaj sindrom se razlikuje po tome što pacijent ne pokazuje jaka odstupanja. U takvoj bolesti, simptomi su na početku nevidljivi. Razvoj psihike odvija se u skladu sa normom. Često se javlja Landau-Kleffnerov sindrom. Dijete praktično nema razloga za brigu, on je aktivan, agilan, kao i njegovi vršnjaci.

Zatim, dok odrasta, dete može izgubiti sposobnost da razlikuje poznate zvuke, poznati govor, ali razume ono što je napisao (ako može čitati) ili gestove. Prvi znaci prelaze u potpun gubitak govora nakon nekoliko nedelja ili čak meseci. Ponekad postoje periodi remisije sa restauracijom govora.

Epilepsija

Napadi, kao iu epilepsiji, se javljaju u značajnom broju slučajeva. Ili se pojavljuju pre odsustva govora, ili zajedno sa njim. Ali trećina pacijenata koji boluju od bolesti kao što je Landau-Kleffnerov sindrom mogu samo jednom doživeti napad za čitav terapijski tretman.

Sa ovom bolestom manifestuju se oblici autizma, agresivnosti. Ovo se često dovodi u vezu sa takvim pojavama kod pacijenata kao što je trljanje, dizartrija. Dijete ne utvrdi pogled na sagovornika, uronjen je u njegov unutrašnji svet, postaje izoliran, postaje imun na bol, okolni ljudi primećuju monotoniju njegovog glasa. Postoje problemi sa motoričkim veštinama. Bebe mogu lizati i njuhati hranu pre prijema, uznemiruju se od sna, čudno reaguju na zvukove.

Dečaci pate od djevojčica. Ukupno 50 novih slučajeva je otkriveno svake godine u svim zemljama.

Razlike u bolesti

Teškoća u dijagnoziranju je da mnogi deca različitih oblika autizma nisu dijagnostikovana sa "Landau-Kleffnerovim sindromom". Zato što je teško identifikovati i razlikovati od poremećaja. Dakle, takva deca ne dobijaju neophodnu terapiju. U slučaju ranog otkrivanja patologije i blagovremene pomoći moguće je vratiti izgubljeni govor.

Glavna razlika od autizma je normalan razvoj tokom prvih godina života, kod djece sa autizmom, kršenja se javljaju do tri godine.

Takođe je nejasno koliko je govora izgubljeno. Ponekad se ovo dešava sve do potpune neumnosti, jargonapazije, a ponekad - samo do istovara govora. U blagim slučajevima nedostaje jezik, gubitak tekućeg govora, kršenje u izgovoru.

Landau-Kleffnerov sindrom: etiologija i prognoza

Etiologija je danas nejasna. Od navodnih uzroka naglašeni su efekti encefalitisa, na koje nema direktnih dokaza, i genetski faktor (zbog 12% slučajeva epilepsije među bliskim rođacima).

Ljudski mozak, tačnije, sve akumulirano znanje o tome pomoći će kasnije da otkrije uzroke i istinsku etiologiju sindroma. Kao što znate, cerebrum (glavni deo mozga) podeljen je na levu i desnu hemisferu. Većina ljudi govori uz pomoć leve hemisfere, ona je odgovorna za jezičke sposobnosti. Ovde čuvamo podatke o značenju reči, što znači, kako ih koristiti i u kojim situacijama. Ako je desna hemisfera oštećena, primećuju se isti simptomi afazije: gubitak govora. Tako se može manifestovati i Landau-Kleffnerov sindrom.

Osoba izgubi samo sposobnost govora, ali kao cjelina može shvatiti i shvatiti šta se događa. Ponekad su levičar za jezičke sposobnosti, naprotiv, odgovorni za pravu hemisferu. Koje vrste povreda će biti prouzrokovano zavisi od toga koji deo mozga je oštećen.

Landau-Kleffnerov sindrom ima dobru prognozu. Ali sve će zavisiti od stadijuma bolesti i od načina lečenja.

Uzroci bolesti

Bolest se takođe naziva organska patologija mozga. Pretpostavlja se da djeca imaju genetske ili stečene promjene u organizaciji mozga, što dovodi do epilepsije.

Dijagnostika

Dijagnostički kriterijumi za Landau-Kleffnerov sindrom nisu toliko opsežni. Da biste postavili dijagnozu, morate sakupiti anamnezu. Pozivaju se na takve faktore:

  • Oko 6 meseci dete gubi sposobnost da razume i reprodukuje govor;
  • Prije toga dete može da govori i razume reči;
  • Dijete ima normalno saslušanje;
  • Znaci svesnog razmišljanja u neverbalnoj manifestaciji i dalje postoje;
  • Paroksizmalna anomalija elektroencefalografije u jednom ili oba privremena dela;
  • Ne postoji druga bolest u neurološkoj liniji, osim prethodne, i zaplene epilepsije;
  • U opštem razvoju nema drugih oblika poremećaja.

Ako dođe do traume mozga ili moždanog udara, dete može takođe pokazati slične reakcije. Ako se nakon izvođenja istraživanja aktivnosti mozga i povreda otkrije dat sindrom, lečenje se imenuje odgovarajuće.

Posledice sindroma

Ponekad je razvoj sindroma povezan sa gubitkom sluha. Moguće je i teško gutanje. Simptomi mogu biti privremeni, ponekad su trajni, u zavisnosti od oštećenja mozga. Razlikovanje Landau-Kleffnerovog sindroma pomaže da deca na prosečnom nivou razvoja izgube govor bez ikakvog razloga.

Poremećaj se može zbuniti sa odstupanjem u razvoju, poremećajima smanjenja pažnje, šizofrenijom u detinjstvu, sluhovnim bolestima, mentalnom retardacijom i problemima u ponašanju. Sve ove bolesti imaju slične simptome.

Epilepsija u sindromu ne utiče na cerebralnu supstratu i stvoreni sistem jezika, već stvara probleme za njegovo normalno funkcionisanje. Zbog toga je bolest prepoznat kao funkcionalni poremećaj. Ali ne tako, što se dešava, na primer, sa patologijama mozga.

Periodi između pojave napada i gubitka govora mogu biti različiti. Ponekad je interval između ovih simptoma jedan ili više mjeseci, a ponekad i nekoliko godina. Ostaje da se vidi da li se sindrom javlja kod odraslih. Obično se veruje da su deca s Landau-Kleffnerovim sindromom već predisponirana na epilepsiju.

Dijagnoza se pravi u trenutku kada kašnjenje u razvoju govora prevazilazi norme uzrasta. A i ako postoje prateća kršenja emocionalne sfere: hiperaktivnost, anksioznost, izolacija od drugih. U teškim oblicima dijete u svom govoru imitira običan jezik i ne razume značenje gore navedenog, ograničeno je u interese i nije društveno prilagođeno. U ovom slučaju, za razliku od autistike, takva deca mogu da komuniciraju, igraju po ulogama, okrenu se roditeljima u potrazi za zaštitom i udobnošću, koriste gestove.

Landau-Kleffnerov sindrom i načini lečenja

Pre svega, propisani su antikonvulzanti i kortikosteroidi, naročito "Prednizolon". Tok bolesti je nepredvidljiv, posljedice su teške, pa su neblagovremena pomoć i pogrešno liječenje veoma nepoželjni. Dete treba posmatrati u neurološkim i neuropsihijatrijskim odeljenjima.

Potrebni koraci u terapiji

  • Inspekcije neurologa, psihijatra, surdologa, logopeda, psihologa.
  • Provođenje slike magnetne rezonance mozga.
  • Elektroencefalogram i dodatni noćni EEG.

Sve ovo će omogućiti da usporite razvoj takve nedune kao Landau-Kleffnerov sindrom. Lečenje će zavisiti od toga kako telo reaguje na propisane lekove, kao i na stadijumu poremećaja. Neophodno je posmatrati u bolnici, a nakon pojave poboljšanja, moguće je tretirati i izuzetno strpljivo.

Što se tiče lečenja poremećaja govora, metode govora terapije pomažu. Nema lekova za lečenje. Specijalisti mogu pomoći u očuvanju preostalih veština govora, nadoknaditi njihov daljnji gubitak. Uvodi se obuka ponavljanja reči, učenje da komuniciraju gestovima, razvoj mišića lica, učenje čitanja i pisanja, crtanje i kartice za komunikaciju sa drugima, računarski programi za razvijanje memorisanih vještina, percepcija govora, ponavljanje čula.

Kako drugačije možete tretirati ovaj sindrom?

Pritisak tumora na mozak se smanjuje hirurški, ako izaziva poremećaje govora kao rezultat udara ili povrede glave. Ako nema takvih povreda, onda se koristi lečenje. Kontroverzno pitanje je uticaj na zonama pomoću električne struje: veruje se da se na ovaj način eliminišu pogrešni pravci aktivnosti mozga.

Savremeni tretman pod uslovom blagovremenog otkrivanja i dijagnoze pomaže u suočavanju sa mnogim manifestacijama sindroma. Ako dete ne primi lečenje, nekontrolisan razvoj patologije će dovesti do smrti ćelija mozga. Prema tome, u metodama i programima postoje sekcije o podešavanju autonomnog nervnog sistema, metabolizmu neurotransmitera. Ove vrste tretmana uključuju:

  • Neurobiološka kontrola,
  • Transcranijalna sinhronizaciona modulacija,
  • Vegetosensory stimulation,
  • Koherentnost,
  • Metoda cvetanja,
  • Terapija zasnovana na empaniji.

Ima li nade?

Landau-Kleffnerov sindrom nije presuda. Trećina ovih pacijenata se vraća u normalan život. Ali mnogo zavisi od toga kada je zatražena pomoć i kako je pravilno propisan tretman. Uz pomoć antikonvulzanata moguće je eliminisati epileptičke napade. Napadi mogu proći u periodu puberteta, na 12-14 godina.

Uzimaju se raniji hormonski lekovi, to je veća verovatnoća povratka govora. U teškim slučajevima, polovina pacijenata ima problema s razumijevanjem i reprodukcijom govora za život.

Mnogi provode godine na vraćanje funkcije govora djece. Ponekad, ako se bolest pojavila pre 6 godina, ona ima više pozitivnih predviđanja.

Prema istraživanju, ako pacijent ima status epilepsije u toku noćnog spavanja na 36 meseci, onda, najverovatnije, govorna funkcija neće u potpunosti oporaviti. Landau-Kleffnerov sindrom se brzo izleči ukoliko se detektova sposobnost komuniciranja očuva, čime zadržava sposobnost učenja. Prema tome, vizuelni oblici jezika su tako popularni u lečenju. Na nivou neuropsihologije veštine znaka učenja ili znakovnog jezika mogu delimično obnoviti i usmeni govor. Dakle, deca sa sindromom, proučavajući ove tehnike, kasnije mogu poboljšati svoje podatke u govoru uz opadanje epilepsije.

Bolest se leči hirurškim zahvatom. Moguće je koristiti metodu višestruke subpijalne transakcije - disekcija ispod mekog dura matera. Održava se u slučaju da se govor ne vrati u roku od 3 godine. Neka deca mogu doživeti spontana poboljšanja, stoga, prije tri godine bolesti, ova operacija se ne vrši.

Ispitivali smo šta je Landau-Kleffnerov sindrom: simptomi, lečenje i prognoza. Nadamo se da će vam informacije biti korisne.

Similar articles

 

 

 

 

Trending Now

 

 

 

 

Newest

Copyright © 2018 bs.atomiyme.com. Theme powered by WordPress.