Porfirija - bolest modernog čovječanstva

porfirija bolest je posebna vrsta patologija jetre na genetskom nivou, u kojem nema apsolutno netačno hemoglobin sinteze. Smatra se da postoji osam uzastopnih tzv enzimskih koraka u biosintezi hemoglobina. Svako kršenje u fazi jedan od njih možda već dovesti do problema kao što su porfirija. Bolest se obično razvija brzo. U ovom članku ćemo raspravljati najviše detalj da je to bolest i koji su modernim metodama liječenja.

Porfirija - bolest modernog čovječanstva. Koji je mehanizam bolesti?

U početku, ne-proteinski dio hemoglobina (inače - hem) se pretvara u toksičnu supstancu koja, zauzvrat, stalno izjeda apsolutno sve potkožnog tkiva. Dakle, koža postepeno stiče smeđe nijanse, postaje tanji s vremenom, i od direktnog sunčevog zračenja rafalima. To je razlog zašto pacijenti sa ovom bolešću, možete pronaći brojne rane i ožiljke. Tako postepeno razvija porfirija. Bolest, napominjemo odsustvo pravovremeno liječenje, obično snima sve nove područja kože.

razloga

Sekvencijalno kršenje hem biosinteze, koji je razmatran nešto iznad, dovodi do prekomjerne akumulacije porfirina u organizmu, kao i tzv prekursora (npr ALA i porfobilinogen). To je bila zadnja višak ima jake toksično dejstvo na organizam, kao rezultat uzroka već razvijaju kliničke simptome. Razlog za takve prekršaje je mutacija gena odgovorna za aktivnost određenih enzima uključenih u više koraka sintezu hema a. U ovom trenutku, naučnici su uključeni u detaljnije istraživanje ovih procesa i ove bolesti, kao porfirija.

simptomi bolesti

• Oštećenja centralnog nervnog sistema.
• Urina ružičasto nijanse.
• Brojne rane i ožiljci na tijelu.
• Bol i nelagodnost u predelu abdomena.
• Povišen krvni pritisak.

Ono što treba tretirati?

Nažalost, u ovom trenutku, stručnjaci ne može ponuditi efikasne metode patogenetskih terapije ove bolesti. U nekim slučajevima (npr eritropoetična uroporfiriya) liječenje može biti efikasna. Intermitentna porfirija (bolest u akutnoj fazi) apsolutno ne dozvoljavaju upotrebu dipyrone i smirenje, jer uzrokuju pogoršanje simptoma. U prisustvu bol u bolesti kao što je porfirija, po pravilu, se navode najjača droga.

zaključak

Porfiriju bolesti (slika broj 1 prikazuje jednu od njegovih manifestacija), nažalost češće dijagnosticira u ovih dana. U zaključku, treba napomenuti da je danas ova vrsta bolesti i dalje slabo poznate. Naučnici iz cijelog svijeta i dalje istražuju uzroke, primarne kliničkih simptoma, kao i metode za borbu protiv takve neprijatne problem. Ostati zdrav!