Sideroblastna anemija: simptomi, liječenje

Mnogi ljudi znaju da anemija je vrlo opasna bolest. Postoje mnoge vrste ove bolesti, a svaki od njih je štetno za ljudsko zdravlje. Sideroblastna anemija je opasna patologija povezana sa mikroelementima sintezu vida. U ovoj bolesti koštane srži pomoću željeza za hemoglobin udruženja, tako da se odlaže na unutrašnje organe. Glavna stvar - za sprečavanje komplikacija, a za tu svrhu treba odmah potražiti stručnu pomoć.

pojam

Sideroblastna anemije razlikuje od drugih vrsta koncentracije bolesti smanjen gvožđa u crvenih krvnih zrnaca. Činjenica da je koštana srž ne koristi ovaj element u sintezi hemoglobina. Najčešće, bolest razvija kao kongenitalna ili stečena. Na genetskom nivou, anemija se javlja uglavnom u dječaka.

Bolest se može prenijeti kao autosomno dominantan način. To se zove anemija sindrom Pearson. Kada je tijelo slabo apsorbira željezo, ona se taloži u unutrašnje organe, što dovodi do sideroblastna anemije. Ako je žlijezda postane previše, rad je slomljena jetre, bubrega i srčanog mišića.

vrste bolesti

Ova vrsta anemije je podijeljena stepen ozbiljnosti, ali i zbog izgleda i klinička slika. Nekoliko različitih tipova sideroblastna anemija:

1. Nasljedne. Bolest se nasljeđuje kao rezultat mutacije gena. Ovo uzrokuje metabolički proces anomalija patologija uključuje vitamin B6 i aminovevulinska kiseline. Bolest čini se oseća nakon poroda ili za vrijeme adolescencije.
2. Kongenitalna. Ovaj oblik je izolovana odvojeno, iako u donekle se to odnosi na nasljedne formu. Evo, odlikuje visokim sadržajem eritrocita coproporphyrin.
3. Stečena. Čini se kao rezultat negativnih efekata hemikalija. Među njima su etanol, olovo, tsiklosirin.

Problemi sa sintezom željeza također doći zbog tumora procesa u organizmu. Približno 1/10 pacijenata sa sideroblastna anemije pati od akutne leukemije.

Uzroci bolesti

Primarni uzrok bolesti je nedostatak protoporfiirina, što je jedna od najvažnijih komponenti sintezu hemoglobina elementa. Osim toga, supstance koje su uključene u stvaranje više proteina i željeza.

Stečena oblik sideroblastna anemija proizlazi iz činjenice da je tijelo ne uđe potrebne supstance u dovoljnoj količini. Postoje situacije u kojima se željeni spoj potisnuta s lijekovima koji se ljudi.

Tijelo na izmaku, kao rezultat izloženosti alkoholu. Anemija može nastati zbog trovanja olovom ili prijem jakih antibiotika. Nasljedne forma je prošao kroz ženski kromosom oštećeni genom. Također, uzrok bolesti može biti poremećaj imunog sistema i razvoj malignih procesa.

Dijagnoza sideroblastna anemija

Proces identifikacije bolesti je prilično složena, jer odvija gotovo bez simptoma. Osim toga, postoji izrazita kliničke slike, koje se možete osloniti. Ako pogledate samo na vanjski znakovi, dijagnoza ove bolesti je nestvarno. Međutim, postoji jedan način da se otkrije sideroblastna anemije - test krvi.

Također prakticiraju pregled unutrašnjih organa pacijenta, da naslage željeza. Ali dok element, tako da uzrokuje hematološkim simptome. Da biste izbjegli greške, potrebno je za potvrdu dijagnoze. To se radi uz pomoć makroskopskom studije koštane srži.

Da bi se rizik svesti na minimum, potrebno je izvršiti biopsiju. To je ova procedura je najefikasniji način da se utvrdi sideroblastna anemije. To se vrši na sljedeći način: pre-stained biopsija posebne supstance, a ako je otkrivena ne-sintetiziran željeza, predstavnik spojevi postaju vidljivi.

Na ono što stručnjak za rješavanje?

Kao što je već rečeno, simptomi anemije sideroblastna praktično utvrđena. Klinička slika je također nestao, i zbog toga postoje neke poteškoće. Ako osoba osjeća umor, slabost u tijelu, obično se odnosi na terapeuta. Doktor za sumnja anemije prosljeđuje pacijenta na hematolog koji vodi istraživanje.

Prvo, stručnjak smatra da opšte stanje pacijenta je zainteresovan za način života, loše navike, popis bolesti i odgođeno t. D. Ako je liječnik smatra potrebnim, on će održati nekoliko studija. Oni uključuju:

• krvi (i biohemijske);
• biopsija jetre;
• analiza sastava koštane srži ćelije.

Hematolog može opcionalno usmjeriti pacijenta da drugi specijalisti za potpuniji pregled. Na primjer, da biste pronašli oblik anemije, neophodno je da se okrenemo genetike. Ovaj liječnik će odrediti da li je biti nasljedna oblik sideroblastna anemije. Takođe, može biti potrebno da se konsultuje ginekologa, urologa ili proktologa.

Metode liječenja

Prije nego što počnete liječenje, morate utvrditi da li je zaista postoji željeza taloženje. Za tu svrhu, desferalovuyu uzorak. Njime upravljaju intramuskularno, a rezultat urina treba izdvojiti oko 0.5-1.1 mg željeza, a na hipohromna, gipersideremicheskoy, sideroahrestical, sideroblastna anemija - 5.10 mg.

Važno je napomenuti da su nasljedne oblik bolesti ne može izlečiti. Suzbijanja gen koji je počeo da mutira često rabljene terapija visokim dozama vitamina B6. Daje se u iznosu od 100 mg dnevno. Međutim, reakcija tijela je gotovo nepredvidiva. U liječenju sideroblastna anemije nivo hemoglobina treba dovesti do normalne razine u roku od tri mjeseca. Ako se u tom periodu ne pomaže, dalje beskorisno terapije.

Prevencija i prognozu

Vrlo često, bolest nastaje kao posljedica trovanja olovom. Da biste to spriječili, mora se voditi računa da se bavi ovim pitanjem. Prilikom rekonstrukcije starih kuća treba da preduzmu mjere opreza moguće privremeno presele djecu. Ne bacajte ili zakopati boja koja sadrži olovo. To je najbolje da se ostrugati ili ih uklonite hemijski. Osim toga, potreba da se redovno prati čistoću prostora, u skladu sa građevinskom i zdravstvenim standardima.

Cure su nasljedne oblik bolesti je nemoguće. Kako bi se osiguralo korisnih efekata potrebno stalno pratiti krvnu sliku, posebno nivo hemoglobina. To se postiže regularnom prolaz trajanja terapije, koja ne dozvoljava bolesti da se razvije i održava normalno stanje čovjeka.