Huntingtonova bolest - Hidden opasnost

Medicinske literature daju vrlo složena definicija bolesti, koja se zove Huntingtonova bolest. Da bi se shvatilo porijeklo i karakteristike ove opake bolesti, neophodno je da se prvo shvatiti ono što svaki termin se koristi u svojoj definiciji.

Bolest se smatra nasljednih, autosomno dominantno. To znači da je bolest genetski i naslijedila od bilo kojeg roditelja, ima najmanje jedan mutirani gen. Incidencija među dječacima i djevojčicama identični.

Huntingtonova bolest - bolest hronične progresivne. To se ne tretira, razvija se polako, u stalnom porastu simptome, ponekad kreće u akutnoj fazi. Bolest se uvijek u pratnji mentalnim poremećajima, ekstrapiramidne poremećaj (poremećaji pokreta).

Patogenezi ovog poremećaja je studirao vrlo loše. Međutim, poznato je da kod ljudi često manjak GABA (aminobuterna kiselina, koja je najvažniji inhibitorni neurotransmiter) u moždane ćelije. U međuvremenu, u ćelijama substantia nigra obično povećava količinu željeza, postoje oštre poremećaji metabolizma dopamina. Neki stručnjaci vjeruju da je bolest Huntingtonova bolest je uzrokovana produžavanje lanaca aminokiselina. Shodno tome sintetiziran "pogrešne" protein narušavanja biohemijske procese u mozgu.

Dobro je poznato da je vjerovatnoća da imaju dijete s bolesti u porodici medija oštećen gen je 1: 1 bez obzira na spol djeteta.

Simptomi Huntington chorea

Huntingtonova bolest obično postaje primjetno do 30 godina (ponekad kasnije). Prvo, postoji intelektualni poremećaj: suženje svesti, "Jam" na jednu ideju. Ljudi gube sposobnost da analiziraju situaciju i izvući zaključke.

Postepeno ovih poremećaja razviti u naprednim demencije. Pacijent brzo isprazniti um, intelekt degradira nestaje iskustvo. Postepeno izjednačio ličnost pacijenta.

Paralelno s tim, razvoju hiperkinetsku poremećaja. Pacijenti sa dijagnozom "Huntingtonova bolest" nehotice počne da se napravi puno malih pokreta, čime se gubi sposobnost da proizvede jednostavne akcije. Na primjer, hodanje u pratnji grimasom na licu, mašući rukama i m. P.

Huntingtonova bolest nije isto. Ponekad, posebno u ranim fazama, pacijenti mogu snaga volje za suzbijanje čak snažan hiperkinezu, au ostalim slučajevima može se izraziti vrlo loše. Demencija bolest je uvijek u pratnji, ali je stepen njegove težine može biti drugačije. Ponekad pacijenti, uprkos neprestanom degradacije, zadrže svoje osnovne sebe, a ponekad izgubiti vrlo brzo. Ono što čini za takve mogućnosti, lijek još nije utvrđen.

Huntingtonova bolest. Dijagnostici i liječenju

Za dijagnozu, pacijenti moraju proći EEG, MR. Obično ove studije su registrovani atrofija moždane kore i promjena u električnoj aktivnosti, postoji tzv udubljenja i talamus.

Za izjavu dijagnoze, doktori su ispitali likvoru, proučavajući povijest bolesti u obitelji. Danas sve više i više distribuira način pretkliničkim dijagnozu za obitelji koje su u rizičnoj skupini. Nalazi se u osjetljivosti limfocita za proučavanje X-zraka. Djeca rođena u obitelji gdje je nosilac bolesti, trebalo bi da bude u medicinskoj dokumentaciji.

Huntingtonova bolest je neizlječiva. Da bi se olakšalo stanje pacijenta može biti dodijeljena kompleksa triftazine, rezerpin i drugih dopaminskih antagonista i sredstva za smirenje.