Klippel-Trenaunay sindrom: fotografija, simptomi, liječenje

Više pluralitet bolesti formirana embrionalnom periodu. Prema tome, utjecaj na njihov razvoj ne mogu uvijek. Na kraju krajeva, većina ovih abnormalnosti se dijagnosticira tek nakon rođenja djeteta. A neki mnogo kasnije. Na jednu od genetskih bolesti treba da sadrži Klippel-Trenaunay bolesti. Sindrom je otkrivena početkom 20. stoljeća. Ovo se pripisuje nastanak genetici. Često se bolest podložni muškarci. Međutim, to se takođe nalazi među ženskom populacijom. Patologija pripisuje urođene vaskularnih poremećaja.

sindrom, Klippel-Trenaunay opis

Klippel-Trenaunay sindrom se smatra rijetkim genetski defekt. Predvidjeti razvoj ove patologije je gotovo nemoguće, jer je kvar rijetko i nije dijagnosticiran tokom trudnoće. Međutim, u nekim slučajevima, bolest se može sumnja Klippel-Trenaunay. Sindrom se odnosi na nasljedne bolesti. Stoga, genetska analiza treba da bude predmet trudnice u porodici u kojoj je došlo slučajeva ove bolesti. Drugo ime za bolest - hipertrofične hemangiectasia. Klinička slika Klippel-Trenaunay sindrom uključuje tri glavna simptoma:

1. Proširene vene.
2. Pojava staračkih pjega na koži.
3. Mijenja širinu i dužinu pogođenim ekstremiteta.

U nekim slučajevima hipertrofije skeletnih i mekih tkiva uočena. Često patologije karakterizira progresivan tok. Prognoza ovisi o ozbiljnosti vaskularnih promjena. Iako je uzrok bolesti ne mogu eliminisati, terapijske mjere kako bi se poboljšao kvalitet života pacijenta. Osobe koje pate od ove bolesti je dodijeljen invaliditetom.

Uzroci Klippel-Trenaunay sindrom

Iz nekog razloga, tu je bolest Klippel-Trenaunay? Sindrom nastaje kao rezultat genetski defekt. Ova anomalija se prenosi u autosomno dominantan tip nasljeđivanja. To znači da, ako postoji takva genetski defekt u jednom od roditelja, postoji mogućnost sindroma kod djeteta je 50%. Takođe, bolest može prenijeti preko jedne generacije, koja je - od djeda i bake. U ovom slučaju, vjerojatnost je 25%.

Kao i sve genetske abnormalnosti, vaskularnih nedostataka razvijaju tokom marker fetalnog tkiva. To bi moglo utjecati na štetne efekte. To uključuje faktore kao što su:

1. Psihološki nelagodnost u prvih nekoliko tjedana trudnoće.
2. Zaraznih bolesti. Od velikog značaja su hroničnih virusnih lezija tijela.
3. Korištenje droga sa teratogena svojstva.
4. Prijem droge neposredno prije začeća i tijekom trudnoće.
5. Pušenje i alkoholizam.
6. zagađenje zraka od otrovnih tvari, zračenje.

Svi ovi faktori mogu uzrokovati promjene u tijelu žene i ploda. Oni su posebno opasni u ranim fazama trudnoće. Nakon raznih anomalija može biti generiran u ovom periodu.

Mehanizam bolesti

Zašto postoje vaskularne promjene u bolesti Klippel-Trenaunay? Sindrom se manifestuje znaci venske poremećaja. Mehanizam razvoja patologije blokiranjem odliva krvi iz donjih ekstremiteta. To je zbog činjenice da je venski lumen se sužava, postoji kompresije arterijske grane brod, hipertrofirane mišića, rezidualni embrionalnog tkiva. Zbog kršenja odliva krvi, postoji hipertenzija. Beč je postepeno istanjen, izloženi oštećenja. Osim toga, poremetio rad aparata ventila. S obzirom na zastoj krvi ekstremiteta počinje da hipertrofije. Zbog stagnacije pretrpio trofičke funkciju. Stoga, tkivo izloženo ishemije. Produžena poremećaj dotok krvi dovodi do skleroze. hipertrofija mekih tkiva javlja hiperemija i edem. U nekim slučajevima, su podložne promjenama i kosti. Shodno tome zapanjen ud ne može samo povećati u širinu, ali i produžiti.

Klippel Trenaunay Syndrome-: simptomi

Do manifestacije Klippel-Trenaunay sindrom uključuju promjene ne samo na dio venskog sistema, ali i druge nedostatke. Uprkos činjenici da kongenitalne abnormalnosti, prvi simptomi mogu se pojaviti u adolescenciji ili odrasloj dobi. Dakle, kliničke manifestacije uključuju sljedeće prekršaje:

1. Dilatacije površnih vena nogu. To pokazuje patološke savijanje i bol duž brod vidljive golim okom. U većini slučajeva proširenih vena koji se nalazi na vanjskoj površini nogu.
2. Povećanje u iznosu od ekstremiteta. Često u pratnji upalnih događaja. S obzirom na zastoj krvi pogođene noge mogu biti vrlo različit od zdravog ekstremiteta. Često je hiperemična, zadebljan kože.
3. Ekstremiteta. Hipertrofija mogu obe noge i ruke.
4. Pojava pigmentnih nevusa na koži. Na drugi način, te formacije se nazivaju "mrlje od vina".

Također, uz progresiju bolesti pojavljuju trofičke promjene. ulcerozni defekti mogu javiti u pogođenim područjima, koje ne zarastaju za dugo vremena. Između ostalih abnormalnosti u razvoju u ovoj patologiji, tu je polidaktilijom, prisustvo topljenog povezanih prstiju na rukama i nogama.

Kako postaviti dijagnozu bolesti Klippel-Trenaunay?

Sindrom Dijagnoza Klippel-Trenaunay se često zasniva na kliničke manifestacije. Simptomi bolesti pojavljuju postepeno. Prvi znak može biti pojava "mrlje od vina" ili vena. Ako se ovi simptomi u kombinaciji s hipertrofijom ekstremiteta izloženi dijagnoza: Klippel-Trenaunay sindrom. Fotografije ljudi koji pate od ove bolesti su slični jedni drugima. Oni se mogu vidjeti u literaturi posvećena rijetke genetske patologija. Stoga, većina dijagnoza nije teško.

Pored kliničkih podataka, obavlja venografije, ultrazvučni pregled donjih ekstremiteta, X-zraka.

Klippel Trenaunay Syndrome-: liječenje bolesti

operacija se smatra glavnim medicinskim događaj. Obim intervencija je određen stupanj vaskularne lezije. Da bi se proširila lumena vene stentova obavlja. Kada veliki prostor za uništenje proizvodi obilaznice plovila - zamjena sa implant stranice.

U borbi protiv proširenih imenovan skleroteropiya, laserska koagulacija vena. Pacijenti koji boluju od ove bolesti moraju nositi kompresije donje rublje.

sindrom, Klippel-Trenaunay prevenciju

Klippel-Trenaunay sindrom u novorođenčadi se rijetko dijagnosticira. Često se otkrije u prvim mjesecima ili godinama života. Da biste spriječili bolesti, neophodno je da se zaštite od štetnog djelovanja tokom trudnoće. Još jedna preventivna mjera smatra se genetski pregled fetusa u prisustvu slučajeva bolesti u obitelji.