Embrionalni rabdomiosarkom: liječenje, prognoza

Rabdomiosarkom se odnosi na oblik sarkoma - rak mekog tkiva, kosti ili vezivnog tkiva. Tumor je najvjerojatnije doći u mišićima priključen na kostima. Rabdomiosarkom - malignost porijeklom iz skeletnih mišića. Oni počinju u bilo kojem dijelu tijela ili na više mjesta.

Mikroskopski rabdomiosarkom kod odraslih ima oblik izdužene ili zaobljeni ćelije bizarno. Više karakteristika ovog tumora djetinjstva.

vrste rabdomiosarkom

Rabdomiosarkom unutrašnje strukture se dijele na vrste:

1. embrionalni rabdomiosarkom ćelija se sastoji od okruglih i fusiform čije istrage citoplazmi pokazuje uzdužnom ili poprečnom brazde. Ova vrsta rabdomiosarkom javljaju češće. Čini se embrionalni rabdomiosarkom kod djece i adolescencije. Nalazi se u vratu ili glavi, na genitalijama, u nazofarinksa. Osjetljivost tumora na terapiju zračenjem, ali je sklon brzom relapsa.

2. alveolarne rabdomiosarkom se sastoji od grupe ćelija okrugli i ovalni, koji su okruženi septuma vezivnog tkiva. Za ovaj tip tumora odlikuje nastup na noge ili ruke, stomak, grudi, analni ili genitalnih organa. Često se može naći kod adolescenata i odraslih na udovima. Prognoza je loša.

3. Sastav pleomorfnim rabdomiosarkom - polimorfne vretenast, vrpce, zvijezde u obliku ćelije tumora koji se mogu pojaviti na nogama ili rukama naroda. Po pravilu, rast rabdomiosarkom javlja brzo i ne izaziva bol i funkcionalnih poremećaja. Javlja se samo vene. Oni često rastu kroz kožu i prekriven ranama, formirajući egzofitičan, krvarenja tumora.

faktori rizika

Među faktorima životne sredine naći takve, koje povećavaju vjerojatnost pojave tumora. Ovo se razlikuje od većine raka rabdomiosarkom.

S obzirom na činjenicu da se nije baš poznat uzrok razvoja tumora, ne možemo davati savjete za izbjegavanje njenog formiranja. Međutim, moramo imati na umu da uz adekvatan tretman pacijenata sa rabdomiosarkom se ponekad mogu potpunog ozdravljenja.

Faktori rizika za pojavu embrionalne rabdomiosarkom takvi genetski uslovljene bolesti:

1. Li-Fraumeni sindrom je rijetka bolest u kojoj naslijedila karakterna, oštećenja gena kada nedostaje jedan od roditelja do visoke frekvencije različitih vrsta tumora nastao. Naslijedila u ovoj patologiji prenose specifičnost reakcije tumorskog tkiva kada dramatično povećava mogućnost razvoja tumora u ranoj dobi (30 godina).

2. Neurofibromatosis Prvi tip - najčešći naslijedila bolest koja uzrokuje pojavu predispozicije za malignosti.

3. sindrom Beckwith-Wiedemann - patologija, koji se odlikuje makrozomija, makroglosija i omfalokele. Također je očito nedostatke u djece prednjeg zida trbuha, kila, neonatalne hipoglikemije, divergencije mišića rectus.

4. Costello sindrom - rijedak bolest, koja se odlikuje kongenitalne malformacije: zaostajanje u rastu, grube crte lica, promjene na koži.

5. Noonan sindrom - genetski poremećaj karakterizira nizak rast za koje se odstupanja iu somatskim razvoju. Može se javiti u porodici ili u bilo kojoj od svojih članova.

Bebe koje su imali porođajne težine i rasta, imaju više od drugih, rizik od embrionalni rabdomiosarkom. Po pravilu, međutim, uzroci embrionalni rabdomiosarkom je nepoznat. Znak bolesti je pojava tumora postaju sve više i više.

simptomi

Simptomatologija bolesti raka može da se izabere. Potrebno odmah se obratite lekaru ako djeca su navedene znakove raka:

• edem ili oteklina, povećanje veličine ili ne prolazi, ponekad bolne;
• ispupčen oči;
• jake glavobolje;
• poteškoća sa defekacije i uriniranja;
• krv u mokraći;
• krvarenje u rektumu, nosa i grla.

dijagnostika

Do danas, razvili metode za određivanje rabdomiosarkom do svoje prve otvorene simptoma.

Najraniji znakovi raka - lokalne oticanje ili otvrdnuće, ne uzrokuje probleme u prvom ili bol. Ovaj simptom je karakteristično za rabdomiosarkom, ruke, noge i torzo.

Ako je tumor lokaliziran u abdomenu ili karlice može uzrokovati bol u trbuhu, povraćanje ili zatvor. To embrionalni rabdomiosarkom od retroperitonealnom prostora. Ređe, razvija u bilijarnog trakta, rabdomiosarkom uzrokuje žuticu.

Ako postoji sumnja ovog tumora, potrebno je izvršiti biopsiju, koja će odrediti kakav rabdomiosarkom nastao.

U većini slučajeva, rabdomiosarkom javlja u područjima u kojima se lako otkriti, na primjer, nosnu šupljinu ili izvan očne jabučice. Ako se pojave izbuljene oči, ili nazalnog sekreta, trebalo bi da odmah se obratite lekaru sa sumnja tumora da se dijagnosticira u ranoj fazi razvoja. U slučaju kada se pojavi rabdomiosarkom na površini tijela, to je lako otkriti bez detaljnu istragu. Ovaj takozvani embrionalni rabdomiosarkom mekih tkiva.

U 30% pacijenata sa embrionalni rabdomiosarkom su u ranoj fazi kada se može potpuno ukloniti. Ali velika većina pacijenata detaljan pregled otkriva male metastaze, od kojih je tretman zahteva prisustvo kemoterapije.

Embrionalni rabdomiosarkom, koji se nalaze u testisu području često proizvodi u male djece i našao roditelja djeteta prilikom pranja. Ako tumori se javljaju u urinarnog trakta mogu izazvati poteškoće u mokrenju ili krvarenje - simptome koji se ne može ignorirati.

fazi tumora

1. Prvi korak. Tumor može biti bilo koje veličine, ali to još nije proširio na limfne čvorove sistema i nalazi se u jednoj od prognostički povoljnih područja tijela:

- očima ili periocular području;

- glave i vrata (osim tkiva u mozgu i područje kičmene moždine);

- žučnih vodova i žuči;

- u materici ili testisa.

Mjesta izvan navedenih, smatraju nepovoljnim područjima.

2. U drugoj fazi. Otok je jedan od nepovoljnih zona (zona koje nedostaju u povoljniji). tumor veličine manje od 5 cm i nije se proširio na limfne čvorove je došlo.

3. Treći korak. Tumor se nalazi u neprijateljskom području, i ispunjavaju jedan od sljedećih uvjeta:

- veličina tumora manji od 5 cm, te je proširio u narednih limfnih čvorova;

- tumor je veći od 5 cm, a postoji opasnost da će se širiti do najbližeg limfnog čvora.

4. Četvrta faza. Veličina tumora može biti ništa, a to je proširio na limfne čvorove sljedeći. Došlo je do širenja raka do udaljenih područja tijela.

rizične grupe

Dodijeljen rizične grupe pacijenata određuje vjerojatnost ponavljanja rabdomiosarkom. Dijete koje dobije tretman od embrionalni rabdomiosarkom, moraju dobiti dodatne kemoterapije da postanu manje šanse od recidiva. Pogled antikancerogeno droga, doziranje i broj sesija - sve to određuje rizik za svako dete iz - nizak, srednji ili visok.

mogućnosti liječenja

Pacijenti sa embrionalni rabdomiosarkom mogu biti tretirani na različite načine.
Tretman uključuje malignih tumora zasebne metodologije koja se smatra tradicionalnim. Ostale tehnike su pod kliničkim ispitivanjima. Klinička ispitivanja su pribjegli poboljšanje postojećih metoda tretiranja ili povećanje količine podataka od najnovijih metoda liječenja pacijenata sa rabdomiosarkom. Ako kao rezultat kliničkih ispitivanja, čini se da su nove metode liječenja su superiorniji u odnosu na tradicionalne, novi tretman ide u kategoriju tradicionalnih.

Od malignih tumora imaju tendenciju da se pojavljuju u različitim dijelovima tijela, primjenjuje veliki broj tretmana. Tretman rabdomiosarkom kod djece pod nadzorom pedijatrijski onkolog.

Među metode liječenja, postoje neke koje mogu izazvati neželjene efekte, čak i kada je tretman prošlo od dugo vremena.

hirurgija

Hirurške metode, ili uklanjanje tumora, je naširoko koristi u liječenju rabdomiosarkom. Ova operacija se zove "širok lokalne ekscizije". Ovo uplitanje se ukloniti dio tumora i okolnog tkiva zajedno sa limfnim čvorovima da utiče rabdomiosarkom. Tretman ponekad je za obavljanje više operacija. Odluka o imenovanju u radu, a tip ovisi o sljedećim faktorima:

- postavite originalnu lokaciju tumora;

- bilo dijete funkcije tela pogođeni tumora;

- odgovor tumora na radioterapiju ili hemoterapije, koja se može koristiti na osnovu prioriteta.

Većina uklanjanje dece čitavog volumena tumora operacijom nije moguće.

Embrionalni rabdomiosarkom meko tkivo ima tendenciju da bude formirana na različitim lokacijama tijela, od kojih svaki zahtijeva svog rada. Hirurške intervencije je naznačeno u slučaju rabdomiosarkom genitalija ili oči, ako biopsije potvrdio dijagnozu. Prije operacije može biti dodijeljena hemoterapije ili radioterapije za smanjenje velikih tumora, koji se ne može upravljati na, da se pojednostavi zadatak uklanjanja raka.

Čak i ako liječnik ne može ukloniti cijelu tumora, pacijenti na kraju operacije treba biti podvrgnut hemoterapiji za suzbijanje ćelije raka da ostane živ. Uz hemoterapija, radioterapija koristi. Tretman u cilju smanjenja rizika od recidiva bolesti se zove adjuvantna terapija.

radioterapija

Uz ovu vrstu liječenja koristi rendgenske ili drugih zračenja. Radioterapija usmjerena na nešto, da ubije ćelije tumora ili da se zaustavi rast. Njegova primjena u medicini su pronašli dva načina za radioterapiju - eksterne i interne.

Vanjski koristi izvor zračenja izvan ljudskog tijela za irradiating tumora. Interne terapije zračenjem ili brahiterapije zrači tumora sa plasmanom radioaktivnih supstanci u neposrednoj blizini unutar ljudskog tijela. Koristi se za liječenje raka mokraćnog mjehura, glave i vrata, prostate, vulve.

Vrsta terapije zračenjem i doza određuje prema starosti djeteta i vrsti tumora, inicijalne lokalizacije, ali i prisustvo rezidualnog tumora i stepen upisa tumora najbližeg limfnih čvorova nakon operacije.

hemoterapija

Ova vrsta liječenja raka koja koristi lijekove da se zaustavi rast ćelija raka. Hemoterapijama pomaže ubiti ove ćelije ili izbjeći svojoj diviziji. A sistemski hemoterapijama se uzimaju oralno ili ubrizgava intravenozno ili intramuskularno. Po dolasku u krvi, droga utiče na ćelije raka u cijelom tijelu. Kada se regionalne hemoterapijama ubrizgava direktno u organima i tjelesnim šupljinama, kao iu likvoru. Kombinacija kemoterapije se često koristi, što je tretman koji se koristi više od jedne droge protiv raka. metoda hemoterapija se bira ovisno o vrsti i fazi razvoja tumora.

Hemoterapija je pokazalo da svako dijete koje se tretira za rabdomiosarkom. To vam omogućuje da se smanji vjerojatnost recidiva bolesti. Izbor lijekova, doza i broj procedura definisane grupe rizik rabdomiosarkom.

novi tretmani

Nove vrste rabdomiosarkom tretmana, prolaze test:

• Velike doze kemoterapije u kombinaciji sa obavljanju transplantaciju matičnih ćelija. Metoda omogućava da se organizira zamjenu hematopoetskih stanica koje su uništene tokom liječenja raka. Nezrelih krvnih zrnaca se uklanjaju prije tretmana koštane srži ili krvi pacijenta i očuvan. Do kraja kemoterapije raskonserviruyut konzervirana matičnih ćelija i vratio se u pacijenta infuzije. Tako je krvna zrnca za regeneraciju.
• Imunoterapija. Kada je ova vrsta tretmana za borbu protiv raka koristeći imunološki sistem pacijenta. Upravlja droge su za poboljšanje ili vratiti prirodnu odbranu protiv raka. Ovaj tretman se zove bioterapija tumora.
• Ciljana terapija. Ova vrsta terapije je usmjerena protiv metastaza. Ciljana terapija se zasniva na korištenju specifičnih antitijela koja se vežu za ćelije raka. Ova antitela su slične konvencionalne antitela ljudskog tijela. Tako oni predstavljaju high-tech droga. Zahvaljujući ciljane terapije u tretmanu "hemije" mogu se naći u napad samo ćelije raka bez oštećenja zdravih ćelija. Kada se rabdomiosarkom u inhibitori angiogeneze koristiti kao meta terapije. Ovi lijekovi sprečavaju stvaranje krvnih sudova u tumora. To dovodi do toga da tumor gladuje i prestaje da raste. Angiogeneze inhibitori i monoklonskih antitijela - vrste agenata prolazi klinička ispitivanja za kontrolu embrionalnih rabdomiosarkom.